Prirojena sanacija diafragmatične kile

Popravilo prirojene diafragmalne kile (CDH) je operacija, s katero se popravi odprtina ali prostor v otroški diafragmi. Ta odprtina se imenuje kila. Je redka vrsta prirojene napake. Prirojeno pomeni, da je težava prisotna ob rojstvu.

Pred operacijo skoraj vsi dojenčki potrebujejo dihalno napravo za izboljšanje ravni kisika.

Operacija se opravi, ko je vaš otrok v splošni anesteziji (spanje in bolečina ne čuti). Kirurg običajno naredi rez (rez) na trebuhu pod zgornjimi rebri. To omogoča doseganje organov na tem območju. Kirurg te organe nežno potegne navzdol na svoje mesto skozi odprtino trebušne prepone in v trebušno votlino.

V manj hudih primerih lahko operacijo izvedemo z manjšimi zarezami v prsih. Skozi enega od rezov je nameščena majhna video kamera, imenovana torakoskop. To omogoča kirurgu pogled znotraj prsnega koša. Instrumenti za popravilo luknje v membrani so nameščeni skozi druge reze.

Pri obeh operacijah kirurg popravi luknjo v preponi. Če je luknja majhna, jo lahko popravite s šivi. Ali pa je kos plastičnega obliža uporabljen za pokrivanje luknje.

Prepona je mišica. Pomembno je za dihanje. Ločuje prsno votlino (kjer sta srce in pljuča) od trebuha.

Pri otroku s CDH preponska mišica ni popolnoma oblikovana. Odprtina CDH omogoča, da se organi iz trebuha (želodec, vranica, jetra in črevesje) dvignejo v prsno votlino, kjer so pljuča. Pljuča ne rastejo normalno in ostanejo premajhna, da bi dojenčki ob rojstvu lahko sami dihali. Krvne žile v pljučih se prav tako razvijajo nenormalno. Posledica tega je, da v otrokovo telo ne vstopi dovolj kisika.

Diafragmalna kila je lahko življenjsko nevarna in večina dojenčkov s CDH je zelo bolnih. Operacijo za popravilo CDH je treba opraviti čim prej po rojstvu otroka.

Tveganja za to operacijo vključujejo:

• Težave z dihanjem, ki so lahko resne
• Krvavitev
• Zrušena pljuča
• Težave s pljuči, ki ne izginejo
• Okužba
• Odzivi na zdravila

Dojenčki, rojeni s CDH, so sprejeti na oddelek za intenzivno nego novorojenčkov (NICU). Morda minejo dnevi ali tedni, preden je otrok dovolj stabilen za operacijo. Ker je stanje življenjsko ogroženo in je prevoz zelo bolnega novorojenčka tvegan, bi morali otroke, za katere je znano, da imajo CDH, dostaviti v center s pediatričnimi kirurgi in neonatologi.

• V NICU bo vaš otrok pred operacijo verjetno potreboval dihalni aparat (mehanski ventilator). To otroku pomaga pri dihanju.
• Če je vaš otrok zelo bolan, bo za delo srca in pljuč morda potreben obvodni stroj za pljuča (zunajtelesni membranski oksigenator ali ECMO).
• Pred operacijo bo dojenček opravil rentgenske žarke in redne preiskave krvi, da bo ugotovil, kako dobro delujejo pljuča. Na otrokovo kožo je prilepljen svetlobni senzor (imenovan pulzni oksimeter), ki nadzira raven kisika v krvi.
• Vaš otrok bo morda dobil zdravila za nadzor krvnega tlaka in njegovo udobje.

Vašemu otroku bodo nameščene epruvete:

• Od ust ali nosu do želodca, da zrak ne pade iz želodca
• V arteriji za spremljanje krvnega tlaka
• V veno dostaviti hranila in zdravila

Vaš otrok bo po operaciji na dihalnem aparatu in bo v bolnišnici ostal nekaj tednov. Ko ga dojenček vzame iz dihalnega stroja, bo morda še nekaj časa potreboval kisik in zdravila.

Hranjenje se bo začelo po začetku delovanja vašega otrokovega črevesja. Hranjenje se običajno daje po majhni mehki cevki za hranjenje iz ust ali nosu v želodec ali tanko črevo, dokler vaš otrok ne bo mogel jemati mleka skozi usta.

Skoraj vsi dojenčki s CDH imajo refluks, ko jedo. To pomeni, da se hrana ali kislina v njihovem želodcu premakne v njihov požiralnik, cev, ki vodi iz žrela v želodec. To je lahko neprijetno. Privede tudi do pogostega pljuvanja in bruhanja, kar oteži hranjenje, ko dojenček jemlje hrano skozi usta. Refluks poveča tveganje za pljučnico, če dojenčki vdihnejo mleko v pljuča. Za dojenčke je lahko tudi izziv, da vnesejo dovolj kalorij za rast.

Medicinske sestre in strokovnjaki za hranjenje vas bodo naučili, kako otroka držite in hranite, da preprečite refluks. Nekateri dojenčki morajo biti dolgo na hranjenju, da bi dobili dovolj kalorij za rast.

Izid te operacije je odvisen od tega, kako dobro so se razvila pljuča vašega otroka. Nekateri dojenčki imajo druge zdravstvene težave, zlasti s srcem, možgani, mišicami in sklepi, ki pogosto vplivajo na to, kako dobro se dojenček počuti.

Ponavadi so obeti dobri za dojenčke, ki imajo dobro razvito pljučno tkivo in nimajo drugih težav. Kljub temu je večina dojenčkov, ki se rodijo s preponsko kilo, zelo bolnih in bodo v bolnišnici ostali še dolgo. Z napredkom medicine se obeti za te dojenčke izboljšujejo.

Vse dojenčke, ki so popravili CDH, bo treba natančno opazovati, da se jim luknja v preponi ne bo več odprla, ko odrastejo.

Dojenčki, ki so imeli veliko odprtino ali okvaro trebušne prepone ali so imeli po rojstvu več težav s pljuči, imajo lahko po odhodu iz bolnišnice pljučne bolezni. Morda bodo mesece ali leta potrebovali kisik, zdravila in dovodno cev.

Nekateri dojenčki bodo imeli težave s plazenjem, hojo, pogovorom in prehranjevanjem. Obiskati bodo morali fizikalne ali delovne terapevte, ki jim bodo pomagali razviti mišice in moč.

Diafragmalna kila - operacija

• Pripeljite svojega otroka na obisk k zelo bolnemu bratu ali sestri
• Nega kirurške rane - odprta

• Popravilo kile diafragme - serija

Carlo WA, Ambalavanan N. Bolezni dihal. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 101.

Hollinger LE, Harting MT, Lally KP. Dolgoročno spremljanje prirojene diafragmalne kile. Semin Pediatr Surg. 2017; 26 (3): 178-184. PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757.

Keller BA, Hirose S, Farmer DL. Kirurške motnje prsnega koša in dihalnih poti. V: Gleason CA, Juul SE, ur. Averyjeve bolezni novorojenčka. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 49.

Tsao KJ, Lally KP. Prirojena preponska kila in eventracija. V: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, ur. Ashcraftova otroška kirurgija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: poglavje 24.