Inhibitor C1 esteraze

Inhibitor C1 esteraze (C1-INH) je beljakovina, ki jo najdemo v tekočem delu krvi. Nadzira beljakovino, imenovano C1, ki je del sistema komplementa.

Komplementni sistem je skupina skoraj 60 beljakovin v krvni plazmi ali na površini nekaterih celic. Beljakovine komplementa sodelujejo z vašim imunskim sistemom za zaščito telesa pred okužbami. Pomagajo tudi pri odstranjevanju odmrlih celic in tujkov. Obstaja devet glavnih beljakovin komplementa. Označeni so s C1 do C9. Redko lahko ljudje podedujejo pomanjkanje nekaterih beljakovin komplementa. Ti ljudje so nagnjeni k določenim okužbam ali avtoimunskim boleznim.

Ta članek obravnava test, ki se opravi za merjenje količine C1-INH v krvi.

Potreben je vzorec krvi. To se najpogosteje jemlje skozi veno. Postopek se imenuje venska punktura.

Posebna priprava ni potrebna.

Ko iglo vstavimo za odvzem krvi, nekateri občutijo zmerne bolečine. Drugi lahko občutijo le bolečine ali pekoč občutek. Potem lahko nekaj utripa.

Ta test boste morda potrebovali, če imate znake dednega ali pridobljenega angioedema. Obe obliki angioedema povzroča nizka raven C1-INH.

Dejavniki komplementa so lahko pomembni tudi pri testiranju avtoimunskih bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.

Razpon normalnih vrednosti se lahko med različnimi laboratoriji nekoliko razlikuje. Vaš zdravnik bo izmeril tudi raven funkcionalne aktivnosti vašega zaviralca esteraze C1. Pogovorite se s svojim ponudnikom o pomenu vaših konkretnih rezultatov testa.

Nizke ravni C1-INH lahko povzročijo nekatere vrste angioedema. Angioedem povzroči nenadno otekanje tkiv obraza, zgornjega dela grla in jezika. Prav tako lahko povzroči težave z dihanjem. Lahko se pojavijo tudi otekline v črevesju in bolečine v trebuhu. Obstajata dve vrsti angioedema, ki sta posledica znižane ravni C1-INH. Dedni angioedem prizadene otroke in mlajše odrasle osebe, mlajše od 20 let. Pridobljeni angioedem opazimo pri odraslih, starejših od 40 let. Odrasli s pridobljenim angioedemom imajo veliko več možnosti, da imajo tudi druge bolezni, na primer raka ali avtoimunsko bolezen.

Tveganja za odvzem krvi so majhna, vendar lahko vključujejo:

• Prekomerna krvavitev
• Omedlevica ali občutek omotice
• Hematoma (kri se nabira pod kožo)
• Okužba (majhno tveganje kadar koli je koža zlomljena)

Faktor zaviranja C1; C1-INH

• Krvni test

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Razvrstitev, diagnoza in pristop k zdravljenju angioedema: konsenzno poročilo Mednarodne delovne skupine za dedni angioedem. Alergija. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Dedni angioedem. V: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, ur. Zdravljenje kožne bolezni: celovite terapevtske strategije. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, et al. Diagnoza, potek in obvladovanje angioedema pri bolnikih s pridobljenim pomanjkanjem inhibitorja C1. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.