Dermatomiozitis: kaj je to, simptomi in zdravljenje
Vsebina
Dermatomiozitis je redka vnetna bolezen, ki prizadene predvsem mišice in kožo, povzroča mišično oslabelost in dermatološke lezije. Pogosteje se pojavlja pri ženskah in pogosteje pri odraslih, vendar se lahko pojavi pri osebah, mlajših od 16 let, ki se imenujejo otroški dermatomiozitis.
Včasih je dermatomiozitis povezan z rakom, kar je lahko znak razvoja nekaterih vrst raka, kot so rak pljuč, dojk, jajčnikov, prostate in debelega črevesa. Lahko je povezan tudi z drugimi boleznimi imunosti, na primer s sklerodermijo in mešano boleznijo vezivnega tkiva. Razumejte tudi, kaj je skleroderma.
Vzroki za to bolezen so avtoimunskega izvora, pri katerih lastne obrambne celice telesa napadajo mišice in povzročajo vnetje kože, in čeprav razlog za to reakcijo še ni povsem razumljen, je znano, da je povezana z genetskim spremembe ali vpliv uporabe nekaterih zdravil ali virusnih okužb. Dermatomiozitisa ni mogoče pozdraviti, zato gre za kronično bolezen, vendar lahko zdravljenje s kortikosteroidi ali imunosupresivi pomaga pri obvladovanju simptomov.
Glavni simptomi
Simptomi dermatomiozitisa lahko vključujejo:
- Mišična oslabelost, zlasti v lopaticni, medenični in vratni regiji, simetrično in s postopnim poslabšanjem;
- Pojav pik ali majhnih rdečkastih grudic na koži, zlasti v sklepih prstov, komolcev in kolen, imenovanih Gottronov znak ali papule;
- Vijolične lise na zgornjih vekah, imenovane heliotrop;
- Bolečine v sklepih in otekanje;
- Vročina;
- Utrujenost;
- Težave pri požiranju;
- Bolečine v trebuhu;
- Bruhanje;
- Izguba teže.
Na splošno ljudje s to boleznijo težko opravljajo vsakodnevne dejavnosti, kot so česanje las, hoja, plezanje po stopnicah ali vstajanje s stola. Poleg tega se lahko kožni simptomi poslabšajo ob sončenju.
V najhujših primerih ali kadar se dermatomiozitis pojavi v povezavi z drugimi avtoimunskimi boleznimi, so lahko prizadeti tudi drugi organi, kot so srce, pljuča ali ledvice, kar vpliva na njegovo delovanje in povzroča resne zaplete.
Kako se postavi diagnoza
Diagnoza dermatomiozitisa se opravi z oceno simptomov bolezni, fizično oceno in testi, kot so biopsija mišic, elektromiografija ali krvni testi, da se odkrije prisotnost snovi, ki kažejo na uničenje mišic, kot so CPK, DHL ali AST na primer preskusi.
Lahko nastanejo samodejna protitelesa, na primer protitelesa, specifična za miozitis (MSA), proti RNP ali proti MJ. ki jih v velikih količinah najdemo v preiskavah krvi.
Za potrditev diagnoze mora zdravnik tudi razlikovati simptome dermatomiozitisa od drugih bolezni, ki povzročajo podobne simptome, kot sta polimiozitis ali miozitis z inkluzijskimi telesci, ki so tudi vnetne bolezni mišic. Druge bolezni, ki jih je treba upoštevati, so miofascitis, nekrotizirajoči miozitis, revmatična polimialgija ali vnetja, ki jih povzročajo zdravila, na primer klofibrat, simvastatin ali amfotericin.
Kako zdraviti
Zdravljenje dermatomiozitisa poteka v skladu s simptomi, ki jih prikažejo bolniki, vendar v večini primerov vključuje uporabo:
- Kortikosteroidi kot prednizon, saj zmanjšujejo vnetja v telesu;
- Imunosupresivi kot so metotreksat, azatioprin, mikofenolat ali ciklofosfamid, da zmanjšajo odziv imunskega sistema;
- Druga pravna sredstva, kot je hidroksiklorokin, saj so koristni za lajšanje dermatoloških simptomov, na primer občutljivosti na svetlobo.
Ta zdravila se običajno jemljejo v velikih odmerkih in daljše obdobje ter vplivajo na zmanjšanje vnetnega procesa in zmanjšanje simptomov bolezni. Kadar ta zdravila ne delujejo, je druga možnost uporaba humanega imunoglobulina.
Prav tako je mogoče izvajati fizioterapevtske vaje z rehabilitacijskimi vajami, ki pomagajo lajšati simptome in se izogibati kontrakturam in umikom. Za zaščito pred soncem je indicirana tudi fotozaščita s kremami za zaščito pred soncem.
Kadar je dermatomiozitis povezan z rakom, je najprimernejše zdravljenje raka, ki pogosto povzroči lajšanje znakov in simptomov bolezni.