Dermatomiozitis: kaj je to?

Vsebina

• Pregled
• Vzroki
• Dejavniki tveganja
• Simptomi
• Diagnoza dermatomiozitisa
• Zdravljenje dermatomiozitisa
• Intravenski imunoglobulin (IVIG)
• Dodatni načini zdravljenja
• Možni zapleti dermatomiozitisa
• Outlook

Pregled

Dermatomiozitis je redka vnetna bolezen. Pogosti simptomi dermatomiozitisa vključujejo značilen kožni izpuščaj, mišično šibkost in vnetno miopatijo ali vnetne mišice. Je ena izmed treh znanih vnetnih miopatij. Dermatomiozitis lahko prizadene tako odrasle kot otroke. Zdravila za to stanje ni, vendar simptome lahko obvladujemo.

Vzroki

Natančen vzrok dermatomiozitisa ni znan. Vendar ima veliko podobnosti z avtoimunsko boleznijo. Avtoimunska bolezen se pojavi, ko celice, ki se borijo proti telesu, imenovane protitelesa, napadejo vaše zdrave celice. Tudi oslabljen imunski sistem lahko prispeva k bolezni. Na primer, virusna okužba ali rak lahko ogrozi vaš imunski sistem in privede do razvoja dermatomiozitisa.

Dejavniki tveganja

Vsakdo lahko razvije dermatomiozitis. Vendar pa je po podatkih klinike Mayo najpogostejša pri odraslih med 40. in 60. letom ter otrocih med 5. in 15. letom. Bolezen prizadene ženske pogosteje kot moški.

Simptomi

V večini primerov je prvi simptom značilen kožni izpuščaj na obrazu, vekah, prsih, območjih kožnih nohtov, členkov, kolen ali komolcev. Izpuščaji so zakrpani in ponavadi modrikasto-vijolične barve.

Mogoče imate tudi mišično oslabelost, ki se v tednih ali mesecih poslabša. Ta mišična šibkost se običajno začne v vašem vratu, rokah ali bokih in jo občutite na obeh straneh telesa.

Drugi simptomi, ki jih lahko opazite so:

• bolečine v mišicah
• mišična nežnost
• težave s požiranjem
• težave s pljuči
• trde usedline kalcija pod kožo, kar se večinoma opazi pri otrocih
• utrujenost
• nenamerno hujšanje
• vročina

Obstaja podvrsta dermatomiozitisa, ki vključuje izpuščaje, ne pa tudi mišične šibkosti. To je znano kot amiopatski dermatomiozitis.

Diagnoza dermatomiozitisa

Zdravnik vam bo postavil vprašanja o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi ter opravil fizični pregled. Dermatomiozitis je lažje diagnosticirati vnetno mišično bolezen zaradi izpuščaja, povezanega z njo.

Zdravnik lahko odredi tudi:

• MRI za iskanje nenormalnih mišic
• elektromiografija (EMG) za beleženje električnih impulzov, ki nadzirajo vaše mišice
• analiza krvi za preverjanje ravni mišičnih encimov in avtoantitelij, ki so protitelesa, ki napadajo normalne celice
• mišična biopsija za iskanje vnetja in drugih težav, povezanih z boleznijo, na vzorcu mišičnega tkiva
• biopsija kože, da bi v vzorcu kože iskali spremembe, ki jih povzroči bolezen

Zdravljenje dermatomiozitisa

Za večino ljudi zdravil za dermatomiozitis ni. Zdravljenje lahko izboljša stanje vaše kože in oslabelost mišic. Razpoložljivi načini zdravljenja vključujejo zdravila, fizikalno terapijo in operativni poseg.

Kortikosteroidna zdravila, kot je prednizon, so v večini primerov prednostna metoda zdravljenja. Lahko jih vzamete z usti ali jih nanesete na kožo. Kortikosteroidi znižujejo odziv vašega imunskega sistema, kar zmanjša število protiteles, ki povzročajo vnetje.

Pri nekaterih ljudeh, zlasti otrocih, se lahko simptomi po zdravljenju s kortikosteroidi popolnoma razrešijo. Temu pravimo remisija. Remisija je lahko dolgotrajna in včasih celo trajna.

Kortikosteroidov, zlasti v velikih odmerkih, zaradi možnih stranskih učinkov ne bi smeli uporabljati dlje časa. Zdravnik vas bo najverjetneje začel z velikim odmerkom in nato postopoma zniževal. Nekateri ljudje lahko sčasoma popolnoma prenehajo jemati kortikosteroide, če njihovi simptomi po prenehanju jemanja zdravil odidejo.

Če kortikosteroidi sami ne izboljšajo simptomov, vam lahko zdravnik predpiše druga zdravila za zatiranje imunskega sistema.

Za zmanjšanje stranskih učinkov kortikosteroidov se uporabljajo kortikosteroidna zdravila. Zdravila, kot sta azatioprin in metotreksat, se lahko uporabljajo, če je vaš primer napredovalen ali če imate kakršne koli zaplete zaradi kortikosteroidov.

Intravenski imunoglobulin (IVIG)

Če imate dermatomiozitis, vaše telo proizvaja protitelesa, ki ciljajo na kožo in mišice. Intravenski imunoglobulin (IVIG) uporablja zdrava protitelesa za blokiranje teh protiteles. Zdravilo IVIG je sestavljeno iz mešanice protiteles, ki so jih zbrali od tisoč zdravih ljudi, ki so darovali svojo kri. Te protitelesa vam damo preko IV.

Dodatni načini zdravljenja

Zdravnik vam lahko predlaga dodatna zdravljenja, kot so:

• fizikalna terapija, ki izboljšuje in ohranja vašo mišično moč, hkrati pa preprečuje izgubo mišičnega tkiva
• antimalarično zdravilo, hidroksiklorokin, za trajne izpuščaje
• operacija za odstranitev usedlin kalcija
• zdravila za pomoč pri bolečini

Možni zapleti dermatomiozitisa

Šibkost mišic in težave s kožo, povezane z dermatomiozitisom, lahko povzročijo številne težave. Nekateri pogosti zapleti so:

• kožne razjede
• želodčne razjede
• oteženo dihanje
• pljučne okužbe
• težave s požiranjem
• podhranjenost
• izguba teže

Dermatomiozitis je lahko povezan tudi s stanji, kot so:

• Raynaudov pojav
• miokarditis
• intersticijska bolezen pljuč
• druge bolezni vezivnega tkiva
• povečano tveganje za razvoj raka

Outlook

Za dermatomiozitis pri večini ljudi ne obstaja zdravilo, vendar je mogoče simptome zdraviti. Zdravnik bo za vas sestavil načrt zdravljenja, ki vam bo pomagal obvladati simptome.