Kaj je limfoplazmocitni limfom?

Vsebina

• LPL v primerjavi z drugimi limfomi
• Kaj se zgodi z imunskim sistemom?
• Kakšni so simptomi?
• Kaj povzroča?
• Kako se diagnosticira?
• Možnosti zdravljenja
• Pazi in počakaj
• Kemoterapija
• Biološka terapija
• Ciljna terapija
• Presaditev matičnih celic
• Kliničnih preskušanj
• Kakšni so obeti?

Pregled

Limfoplazmocitni limfom (LPL) je redka vrsta raka, ki se razvija počasi in prizadene večinoma starejše odrasle. Povprečna starost ob diagnozi je 60 let.

Limfomi so rak limfnega sistema, del vašega imunskega sistema, ki pomaga pri boju proti okužbam. V limfomu bele krvne celice, bodisi limfociti B bodisi limfociti T, zaradi mutacije rastejo izven nadzora. Pri LPL se nenormalni limfociti B razmnožujejo v vašem kostnem mozgu in izpodrivajo zdrave krvne celice.

V ZDA in Zahodni Evropi je približno 8,3 primera LPL na milijon ljudi. Pogostejša je pri moških in pri belcih.

LPL v primerjavi z drugimi limfomi

Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom se razlikujeta po vrsti celic, ki postanejo rakave.

• Hodgkinovi limfomi imajo specifično nenormalno celico, imenovano Reed-Sternbergova celica.
• Številne vrste ne-Hodgkinovih limfomov odlikujejo začetek raka in genetske ter druge značilnosti malignih celic.

LPL je ne-Hodgkinov limfom, ki se začne v limfocitih B. Gre za zelo redek limfom, ki obsega le približno 1 do 2 odstotka vseh limfomov.

Najpogostejša vrsta LPL je Waldenströmova makroglobulinemija (WM), za katero je značilna nenormalna tvorba imunoglobulina (protiteles). WM včasih pomotoma imenujemo enak LPL, vendar je pravzaprav podskupina LPL. Približno 19 od 20 ljudi z LPL ima nenormalnost imunoglobulina.

Kaj se zgodi z imunskim sistemom?

Ko LPL povzroči, da se limfociti B (celice B) prekomerno proizvajajo v vašem kostnem mozgu, nastane manj normalnih krvnih celic.

Običajno se celice B preselijo iz kostnega mozga v vranico in bezgavke. Tam lahko postanejo plazemske celice, ki proizvajajo protitelesa za boj proti okužbam. Če nimate dovolj normalnih krvnih celic, to ogrozi vaš imunski sistem.

To lahko povzroči:

• anemija, pomanjkanje rdečih krvnih celic
• nevtropenija, pomanjkanje vrste belih krvnih celic (imenovanih nevtrofilci), kar povečuje tveganje za okužbo
• trombocitopenija, pomanjkanje krvnih ploščic, kar povečuje tveganje za krvavitve in podplutbe

Kakšni so simptomi?

LPL je počasi rastoči rak in približno ena tretjina ljudi z LPL v času diagnoze nima nobenih simptomov.

Do 40 odstotkov ljudi z LPL ima blago obliko anemije.

Drugi simptomi LPL lahko vključujejo:

• šibkost in utrujenost (pogosto posledica anemije)
• zvišana telesna temperatura, nočno znojenje in izguba teže (običajno povezana z limfomi B-celic)
• zamegljen vid
• omotica
• krvavitev iz nosu
• krvavitev dlesni
• modrice
• povišan beta-2-mikroglobulin, krvni marker za tumorje

Približno 15 do 30 odstotkov tistih z LPL ima:

• otekle bezgavke (limfadenopatija)
• povečanje jeter (hepatomegalija)
• povečanje vranice (splenomegalija)

Kaj povzroča?

Vzrok za LPL ni popolnoma razumljen. Raziskovalci preučujejo več možnosti:

• Obstaja lahko genetska komponenta, saj ima približno 1 od 5 oseb z WM sorodnika z LPL ali podobno vrsto limfoma.
• Nekatere študije so pokazale, da je LPL lahko povezan z avtoimunskimi boleznimi, kot je Sjögrenov sindrom ali z virusom hepatitisa C, vendar druge študije te povezave niso pokazale.
• Ljudje z LPL imajo pogosto določene genetske mutacije, ki niso podedovane.

Kako se diagnosticira?

Diagnoza LPL je težka in se običajno postavi po izključitvi drugih možnosti.

LPL je lahko podoben drugim B-celičnim limfomom s podobnimi vrstami diferenciacije plazemskih celic. Tej vključujejo:

• limfom plaščnih celic
• kronična limfocitna levkemija / mali limfocitni limfom
• limfom obrobne cone
• mielom plazemskih celic

Zdravnik vas bo fizično pregledal in prosil za anamnezo. Odredili bodo krvno preiskavo in po možnosti biopsijo kostnega mozga ali bezgavk, da si celice ogledajo pod mikroskopom.

Vaš zdravnik bo morda uporabil tudi druge teste, da bo izključil podobne vrste raka in določil stopnjo vaše bolezni. Ti lahko vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, CT, PET, ultrazvok.

Možnosti zdravljenja

Pazi in počakaj

LBL je počasi rastoči rak. Vi in vaš zdravnik se lahko odločite, da boste pred začetkom zdravljenja redno čakali in nadzorovali kri. Po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku (ACS) imajo ljudje, ki odlašajo z zdravljenjem, dokler simptomi niso problematični, enako dolgo kot ljudje, ki začnejo zdravljenje takoj, ko jim diagnosticirajo.

Kemoterapija

Za ubijanje rakavih celic se lahko uporablja več zdravil, ki delujejo na različne načine, ali kombinacije zdravil. Tej vključujejo:

• klorambucil (levkeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• ciklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• deksametazon (Decadron, Dexasone), rituksimab (Rituxan) in ciklofosfamid
• bortezomib (Velcade) in rituksimab, z ali brez deksametazona
• ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin) in prednizon
• ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednizon in rituksimab
• talidomid (Thalomid) in rituksimab

Poseben režim uživanja zdravil se bo razlikoval glede na vaše splošno zdravstveno stanje, simptome in možna zdravljenja v prihodnosti.

Biološka terapija

Zdravila za biološko terapijo so umetne snovi, ki delujejo kot vaš imunski sistem, da uničijo celice limfoma. Ta zdravila lahko kombiniramo z drugimi načini zdravljenja.

Nekatera od teh umetnih protiteles, imenovana monoklonska protitelesa, so:

• rituksimab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kampat)

Druga biološka zdravila so imunomodulirajoča zdravila (IMiD) in citokini.

Ciljna terapija

Cilj zdravil za ciljno terapijo je blokirati določene spremembe celic, ki povzročajo raka. Nekatera od teh zdravil so bila uporabljena za boj proti drugim vrstam raka in jih zdaj raziskujejo za LBL. Na splošno ta zdravila blokirajo beljakovine, ki celicam limfoma omogočajo, da še naprej rastejo.

Presaditev matičnih celic

To je novejše zdravljenje, za katerega ACS pravi, da je morda na voljo za mlajše ljudi z LBL.

Na splošno se krvotvorne matične celice odstranijo iz krvnega obtoka in shranijo zamrznjene. Nato se z velikim odmerkom kemoterapije ali sevanja uničijo vse celice kostnega mozga (normalne in rakave), prvotne krvotvorne celice pa se vrnejo v krvni obtok. Matične celice lahko prihajajo od osebe, ki se zdravi (avtologna), ali pa jo da nekdo, ki se z njo zelo ujema (alogen).

Zavedajte se, da so presaditve izvornih celic še vedno v poskusni fazi. Poleg tega obstajajo kratkoročni in dolgoročni neželeni učinki teh presaditev.

Kliničnih preskušanj

Tako kot pri mnogih vrstah raka se tudi v tem primeru razvijajo nove terapije, zato boste morda našli klinično preskušanje. Vprašajte svojega zdravnika o tem in obiščite ClinicalTrials.gov za več informacij.

Kakšni so obeti?

LPL še nima zdravila. Vaš LPL bo morda v remisiji, vendar se bo kasneje spet pojavil. Čeprav gre za počasi rastoči rak, lahko v nekaterih primerih postane bolj agresiven.

ACS ugotavlja, da 78 odstotkov ljudi z LPL preživi pet let ali več.

Stopnja preživetja za LPL se izboljšuje z razvojem novih zdravil in novih načinov zdravljenja.