Pilocitni astrocitom

Vsebina

• Pregled
• Simptomi
• Vzroki in dejavniki tveganja
• Kako se diagnosticira pilocitni astrocitom?
• Zdravljenje pilocitnega astrocitoma
• Operacija
• Sevanje
• Kemoterapija
• Juvenilni vs pilocitični astrocitom odraslih
• Outlook

Pregled

Pilocitni astrocitom je redek tip možganskega tumorja, ki se pojavlja večinoma pri otrocih in mlajših odraslih, mlajših od 20 let. Tumor se pri odraslih pojavlja redko. Pri otrocih se stanje lahko imenuje mladoletni pilocitni astrocitom.

Pilocitni astrocitom dobi ime, ker tumor izvira iz zvezdastih celic v možganih, imenovanih astrociti. Astrociti so glialne celice, ki pomagajo varovati in vzdrževati možganske celice, imenovane nevroni. Tumorji, ki nastanejo iz glialnih celic, skupaj imenujemo gliomi.

Pilocitni astrocitom najpogosteje najdemo v delu možganov, imenovanem možganski. Pojavijo se lahko tudi v bližini možganskega debla, v možganu, v bližini optičnega živca ali v hipotalamičnem predelu možganov. Tumor je običajno počasi rastoč in se ne širi. To pomeni, da se šteje za benignega. Zaradi tega so pilocitni astrocitomi običajno razvrščeni v razred I na lestvici od I do IV. Stopnja I je najmanj agresiven tip.

Pilocitni astrocitom je s cističnim tumorjem napolnjen s tekočino in ni trdne mase. Pogosto ga uspešno odstranijo z operacijo, z odlično prognozo.

Simptomi

Večina simptomov pilocitnega astrocitoma je povezana s povečanim tlakom v možganih ali zvišanim intrakranialnim tlakom. Ti simptomi vključujejo:

• glavoboli, ki so zjutraj hujši
• slabost
• bruhanje
• napadi
• spremembe razpoloženja ali osebnosti

Drugi simptomi se razlikujejo glede na lokacijo in velikost tumorja. Na primer:

• Tumor v možgancu lahko povzroči nerodnost ali šibkost, ker je možgan odgovoren za nadzor ravnovesja in koordinacije.
• Tumor, ki pritisne na optični živec, lahko povzroči spremembe vida, na primer zamegljen vid ali nehotena hitra gibanja oči ali nistagmus.
• Tumor v hipotalamusu ali hipofizi lahko vpliva na otrokovo rast, rast, vedenje in hormone ter povzroči prezgodnjo puberteto, povečanje telesne mase ali hujšanje.

Vzroki in dejavniki tveganja

Gliomi so posledica nenormalne delitve celic v možganih, vendar natančen vzrok za to nenormalno delitev celic ni znan. Redko je možganski tumor genetsko podedovan, vendar so nekatere vrste pilocitnih astrocitov, na primer optični gliomi, povezane z genetsko motnjo, znano kot nevrofibromatoza tipa 1 (NF1).

Stopnja pojavnosti pilocitnega astrocitoma je zelo nizka. Po ocenah se bo pojavil pri samo 14 od vsakih 1 milijon otrok, mlajših od 15 let. Tumor se pojavlja v enaki stopnji pri dečkih in deklicah.

Trenutno ni znanega načina, kako preprečiti ali zmanjšati tveganje pilocitnega astrocitoma pri svojem otroku. Potrebnih je več raziskav, da bi razumeli dejavnike, ki lahko povzročijo to vrsto raka.

Kako se diagnosticira pilocitni astrocitom?

Pilocitni astrocitom običajno diagnosticira, ko zdravnik ali pediater pri otroku opazi določene nevrološke simptome. Zdravnik bo opravil celoten fizični pregled in otroka lahko napotil k nevrologu na nadaljnji pregled.

Dodatna testiranja lahko vključujejo naslednje:

• MRI ali CT skeniranje za izdelavo slik možganov, ki jih je mogoče narediti s kontrastom ali brez njega, posebno barvilo, ki zdravnikom pomaga, da med pregledovanjem nekatere strukture bolj jasno vidijo
• Rentgen lobanje
• biopsija, postopek, pri katerem se majhen delček tumorja odstrani in pošlje v laboratorij na testiranje

Zdravljenje pilocitnega astrocitoma

V nekaterih primerih zdravljenje ni potrebno. Zdravnik bo tumor spremljal z rednimi MRI pregledi, da bi se prepričal, ali se ne poveča.

Če pilocitni astrocitom povzroča simptome ali preiskava pokaže, da tumor raste, lahko zdravnik svetuje zdravljenje. Kirurgija je zdravljenje izbire za to vrsto tumorja. To je zato, ker je popolna odstranitev (resekcija) tumorja pogosto kurativna.

Operacija

Cilj operacije je odstraniti čim več tumorja, ne da bi pri tem poškodovali katerikoli del možganov. Operacijo bo verjetno opravil usposobljen nevrokirurg z izkušnjami zdravljenja otrok z možganskimi tumorji.

Nevrokirurg se lahko odloči, da bo opravil odprto operacijo, pri čemer se del lobanje odstrani, da dostopa do tumorja.

Sevanje

Z radiacijskim zdravljenjem se uporabljajo koncentrirani žarki sevanja za uničenje rakavih celic. Po operaciji bo morda potrebno obsevanje, če kirurg ne bi mogel odstraniti celotnega tumorja. Vendar pa sevanje ne priporoča otrokom, mlajšim od 5 let, ker lahko vpliva na razvoj možganov.

Kemoterapija

Kemoterapija je močna oblika kemične terapije z zdravili, ki uničuje hitro rastoče celice. Morda bo treba ustaviti rast možganskih tumorskih celic ali pa to storiti skupaj z obsevanjem, da se zmanjša odmerek potrebnega sevanja.

Juvenilni vs pilocitični astrocitom odraslih

Glede pilocitnih astrocitov pri odraslih je relativno malo znanega. Manj kot 25 odstotkov pilocitnih astrocitomov se pojavi pri odraslih, starejših od 20. Podobno kot pri mladoletnikih je zdravljenje pri odraslih običajno operacija za odstranitev tumorja. Ko se pri odraslih pojavi pilocitni astrocitom, je večja verjetnost, da bo po operaciji spet agresiven in večja verjetnost, da se bo ponovil.

Outlook

Na splošno je prognoza odlična. Če se tumor popolnoma odstrani z operativnim posegom, so možnosti, da jih ozdravimo, zelo visoke. Pilocitni astrocitom ima petletno stopnjo preživetja več kot 96 odstotkov pri otrocih in mladih, kar je ena najvišjih stopenj preživetja katerega koli možganskega tumorja. Pilocitni astrocitomi, ki se pojavijo na optični poti ali hipotalamusu, imajo nekoliko manj ugodno prognozo.

Tudi če je operacija uspešna, mora otrok še vedno občasno opraviti MRI, da se tumor ne vrne. Stopnje recidiva so nizke, če tumor popolnoma odstranimo, če pa se tumor povrne, je napoved po drugi operaciji še vedno odlična. Če se za zdravljenje tumorja uporablja kemoterapija ali sevanje, ima otrok zaradi zdravljenja težave z učenjem in okvaro.

Tudi pri odraslih so obeti razmeroma dobri, vendar se kaže, da se stopnja preživetja s starostjo zmanjšuje. Ena od raziskav je pokazala, da je petletna stopnja preživetja pri odraslih, starejših od 60 let, znašala le 53 odstotkov.