Kaj je policitemija vera, diagnoza, simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Kakšni so znaki in simptomi
• Kako se postavi diagnoza
• Zapleti policitemije vere
• 1. Nastanek krvnih strdkov
• 2. Splenomegalija
• 3. Pojav drugih bolezni
• Kako preprečiti zaplete
• Možni vzroki
• Kako poteka zdravljenje

Policitemija Vera je mieloproliferativna bolezen hematopoetskih celic, za katero je značilno nenadzorovano razraščanje rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.

Povečanje teh celic, zlasti rdečih krvnih celic, naredi kri gostejšo, kar lahko privede do drugih zapletov, kot so povečana vranica in povečani krvni strdki, s čimer se poveča tveganje za trombozo, srčni napad ali možgansko kap ali celo povzroči druge bolezni, kot je akutni mieloid levkemija ali mielofibroza.

Zdravljenje je sestavljeno iz izvajanja postopka, imenovanega flebotomija, in dajanja zdravil, ki pomagajo uravnavati število celic v krvi.

Kakšni so znaki in simptomi

Veliko število rdečih krvnih celic povzroči zvišanje hemoglobina in viskoznosti krvi, kar lahko povzroči nevrološke simptome, kot so vrtoglavica, glavobol, zvišan krvni tlak, spremembe vida in prehodne ishemične nesreče.

Poleg tega ljudje s to boleznijo pogosto občutijo splošno srbenje, zlasti po vročem prhanju, šibkosti, izgubi teže, utrujenosti, zamegljenem vidu, prekomernem znojenju, otekanju sklepov, zasoplosti in otrplosti, mravljinčenju, pečenju ali šibkosti članov.

Kako se postavi diagnoza

Za diagnozo bolezni je treba opraviti krvne preiskave, ki pri ljudeh z Polycythemia Vera kažejo na povečanje števila rdečih krvnih celic, v nekaterih primerih pa na povečanje belih krvnih celic in trombocitov, visoko raven hemoglobina in nizke ravni eritropoetina.

Poleg tega lahko izvedemo tudi aspiracijo ali biopsijo kostnega mozga, da dobimo vzorec, ki ga bomo kasneje analizirali.

Zapleti policitemije vere

V nekaterih primerih ljudje z policitemijo vero ne kažejo znakov in simptomov, vendar lahko nekateri primeri povzročijo resnejše težave:

1. Nastanek krvnih strdkov

Povečanje debeline krvi in ​​posledično zmanjšanje pretoka in sprememba števila trombocitov lahko povzroči nastanek krvnih strdkov, kar lahko privede do srčnega napada, kapi, pljučne embolije ali tromboze. Preberite več o boleznih srca in ožilja.

2. Splenomegalija

Vranica pomaga telesu v boju proti okužbam in pomaga odpraviti poškodovane krvne celice. Povečanje števila rdečih krvnih celic ali celo drugih krvnih celic povzroči, da mora vranica delati težje kot običajno, kar vodi do povečanja velikosti. Oglejte si več o splenomegaliji.

3. Pojav drugih bolezni

Čeprav redko, policitemija Vera lahko povzroči druge resnejše bolezni, kot so mielofibroza, mielodisplastični sindrom ali akutna levkemija. V nekaterih primerih lahko kostni mozeg razvije tudi progresivno fibrozo in hipocelularnost.

Kako preprečiti zaplete

Da bi preprečili zaplete, je poleg tega, da vam priporočamo pravilno sledenje zdravljenja, pomembno tudi bolj zdrav življenjski slog, redno gibanje, ki izboljša krvni obtok in zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov. Izogibati se je treba tudi kajenju, saj povečuje tveganje za srčni in možganski kap.

Poleg tega je treba kožo dobro obdelati, da zmanjšate srbenje, kopanje s toplo vodo, uporabo blagega gela za prhanje in hipoalergenske kreme ter izogibanje ekstremnim temperaturam, ki lahko poslabšajo krvni obtok. Za to se je treba izogibati izpostavljanju soncu v vročih obdobjih dneva in zaščititi telo pred izpostavljenostjo zelo hladnemu vremenu.

Možni vzroki

Policitemija Vera se pojavi, ko mutiramo gen JAK2, kar povzroča težave pri proizvodnji krvnih celic. To je redka bolezen, ki se pojavi pri približno 2 od 100.000 ljudi, običajno starejših od 60 let.

Na splošno zdrav organizem uravnava količino proizvodnje vsake od treh vrst krvnih celic: rdečih, belih krvnih celic in trombocitov, toda pri Polycythemia Vera obstaja pretirana proizvodnja ene ali več vrst krvnih celic.

Kako poteka zdravljenje

Policitemija vera je kronična bolezen, ki je ni mogoče pozdraviti, zdravljenje pa vključuje zmanjšanje odvečnih krvnih celic, v nekaterih primerih pa lahko zmanjša tveganje za zaplete:

Terapevtska flebotomija: Ta tehnika je sestavljena iz odvajanja krvi iz ven, kar je običajno prva možnost zdravljenja ljudi s to boleznijo. Ta postopek zmanjša število rdečih krvnih celic, hkrati pa zmanjša količino krvi.

Aspirin: Zdravnik lahko predpiše aspirin v majhnih odmerkih, med 100 in 150 mg, da zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Zdravila za zmanjšanje krvnih celic: Če flebotomija ne zadostuje za učinkovito zdravljenje, bo morda treba jemati zdravila, kot so:

• Hidroksiurea, ki lahko zmanjša proizvodnjo krvnih celic v kostnem mozgu;
• Alfa interferon, ki stimulira imunski sistem, da se bori proti prekomerni proizvodnji krvnih celic, za ljudi, ki se slabo odzivajo na hidroksiureo;
• Ruxolitinib, ki imunskemu sistemu pomaga uničiti tumorske celice in lahko izboljša simptome;
• Zdravila za zmanjšanje srbenja, na primer antihistaminiki.

Če srbečica postane zelo močna, bo morda treba zdraviti z ultravijolično svetlobo ali uporabljati zdravila, kot sta paroksetin ali fluoksetin.