Primarna trombocitemija

Vsebina

• Kaj je primarna trombocitemija?
• Kaj povzroča primarno trombocitemijo?
• Kakšni so simptomi primarne trombocitemije?
• Kakšni so zapleti primarne trombocitemije?
• Kako se diagnosticira primarna trombocitemija?
• Kako se zdravi primarna trombocitemija?
• Kakšni so dolgoročni obeti za ljudi s primarno trombocitemijo?
• Kako se primarna trombocitemija preprečuje in zdravi?

Vključujemo izdelke, za katere menimo, da so koristni za naše bralce. Če kupujete prek povezav na tej strani, lahko zaslužimo majhno provizijo. Tukaj je naš postopek.

Kaj je primarna trombocitemija?

Primarna trombocitemija je redka motnja strjevanja krvi, zaradi katere kostni mozeg proizvaja preveč trombocitov. Znana je tudi kot esencialna trombocitemija.

Kostni mozeg je gobasto tkivo znotraj kosti. Vsebuje celice, ki proizvajajo:

• rdečih krvnih celic (RBC), ki prenašajo kisik in hranila
• bele krvne celice (WBC), ki pomagajo v boju proti okužbam
• trombociti, ki omogočajo strjevanje krvi

Visoko število trombocitov lahko povzroči spontani razvoj krvnih strdkov. Običajno se začne kri strjevati, da se prepreči velika izguba krvi po poškodbi. Pri ljudeh s primarno trombocitemijo pa lahko krvni strdki nastanejo nenadoma in brez očitnega razloga.

Nenormalno strjevanje krvi je lahko nevarno. Krvni strdki lahko blokirajo pretok krvi v možgane, jetra, srce in druge vitalne organe.

Kaj povzroča primarno trombocitemijo?

Ta pogoj se pojavi, ko vaše telo proizvaja preveč trombocitov, kar lahko privede do nenormalnega strjevanja. Vendar natančen vzrok za to ni znan. Po podatkih raziskovalne fundacije MPN ima približno polovica ljudi s primarno trombocitemijo gensko mutacijo v genu Janus kinaze 2 (JAK2). Ta gen je odgovoren za izdelavo beljakovin, ki spodbujajo rast in delitev celic.

Ko je število trombocitov zaradi določene bolezni ali stanja previsoko, se imenuje sekundarna ali reaktivna trombocitoza. Primarna trombocitemija je manj pogosta kot sekundarna trombocitoza. Druga oblika trombocitemije, podedovana trombocitemija, je zelo redka.

Primarna trombocitemija je najpogostejša pri ženskah in ljudeh, starejših od 50 let. Vendar pa lahko bolezen prizadene tudi mlajše.

Kakšni so simptomi primarne trombocitemije?

Primarna trombocitemija običajno ne povzroča simptomov. Krvni strdek je lahko prvi znak, da je nekaj narobe. Krvni strdki se lahko razvijejo kjer koli v telesu, vendar je verjetneje, da se bodo pojavili v nogah, rokah ali možganih. Simptomi krvnega strdka se lahko razlikujejo glede na to, kje se strdek nahaja. Simptomi na splošno vključujejo:

• glavobol
• omotica ali omotica
• šibkost
• omedlevica
• otrplost ali mravljinčenje v nogah ali rokah
• pordelost, utripanje in pekoča bolečina v nogah ali rokah
• spremembe vida
• bolečina v prsnem košu
• nekoliko povečana vranica

V redkih primerih lahko stanje povzroči krvavitev. To se lahko zgodi v obliki:

• enostavno modrice
• krvavitev iz dlesni ali ust
• krvavitev iz nosu
• krvav urin
• krvavo blato

Kakšni so zapleti primarne trombocitemije?

Ženske, ki imajo primarno trombocitemijo in jemljejo tudi kontracepcijske tablete, imajo večje tveganje za nastanek krvnih strdkov. Stanje je še posebej nevarno za nosečnice. Krvni strdek, ki se nahaja v posteljici, lahko povzroči težave z razvojem ploda ali splavom.

Krvni strdek lahko povzroči prehodni ishemični napad (TIA) ali možgansko kap. Simptomi možganske kapi vključujejo:

• zamegljen vid
• šibkost ali otrplost okončin ali obraza
• zmedenost
• težko dihanje
• težave z govorom
• epileptični napadi

Ljudje s primarno trombocitemijo tudi ogrožajo srčni napad. To je zato, ker lahko krvni strdki blokirajo pretok krvi v srce. Simptomi srčnega napada vključujejo:

• lepljiva koža
• stiskanje bolečine v prsih, ki traja več kot nekaj minut
• težko dihanje
• bolečina, ki se razteza na ramo, roko, hrbet ali čeljust

Čeprav je manj pogost, lahko izredno veliko število trombocitov povzroči:

• krvavitev iz nosu
• modrice
• krvavitev iz dlesni
• kri v blatu

Pokličite svojega zdravnika ali takoj pojdite v bolnišnico, če imate simptome:

• krvni strdek
• srčni napad
• možganska kap
• močna krvavitev

Ti pogoji veljajo za nujne medicinske primere in zahtevajo takojšnje zdravljenje.

Kako se diagnosticira primarna trombocitemija?

Zdravnik bo najprej opravil fizični pregled in vas vprašal o vaši anamnezi. Ne pozabite omeniti vseh transfuzij krvi, okužb in medicinskih postopkov, ki ste jih imeli v preteklosti. Povejte svojemu zdravniku tudi o kakršnih koli zdravilih in dodatkih, ki jih jemljete na recept in brez recepta.

Če obstaja sum na primarno trombocitemijo, bo zdravnik opravil določene krvne preiskave za potrditev diagnoze. Krvni testi lahko vključujejo:

• Popolna krvna slika (CBC). CBC meri število trombocitov v krvi.
• Krvni razmaz. Krvni madež pregleda stanje vaših trombocitov.
• Genetsko testiranje. Ta test vam bo pomagal ugotoviti, ali imate podedovano bolezen, ki povzroča veliko število trombocitov.

Druga diagnostična testiranja lahko vključujejo aspiracijo kostnega mozga za pregled vaših trombocitov pod mikroskopom. Ta postopek vključuje odvzem vzorca tkiva kostnega mozga v tekoči obliki. Običajno se pridobiva iz prsne kosti ali medenice.

Najverjetneje boste dobili diagnozo primarne trombocitemije, če zdravnik ne bo mogel najti vzroka za visoko število trombocitov.

Kako se zdravi primarna trombocitemija?

Vaš načrt zdravljenja bo odvisen od številnih dejavnikov, vključno s tveganjem za nastanek krvnih strdkov.

Zdravljenja morda ne boste potrebovali, če nimate simptomov ali dodatnih dejavnikov tveganja. Namesto tega se bo zdravnik morda odločil za natančno spremljanje vašega stanja. Zdravljenje je priporočljivo, če:

• so starejši od 60 let
• so kadilec
• imate druge zdravstvene težave, na primer diabetes ali bolezni srca in ožilja
• imate v anamnezi krvavitve ali krvne strdke

Zdravljenje lahko vključuje naslednje:

• Aspirin z majhnimi odmerki brez recepta (Bayer) lahko zmanjša strjevanje krvi. Kupite nizke odmerke aspirina na spletu.
• Zdravila na recept lahko zmanjša tveganje za strjevanje ali zmanjša tvorbo trombocitov v kostnem mozgu.
• Fereza trombocitov. Ta postopek odstrani trombocite neposredno iz krvi.

Kakšni so dolgoročni obeti za ljudi s primarno trombocitemijo?

Vaš pogled je odvisen od različnih dejavnikov. Večina ljudi že dolgo ne doživi nobenih zapletov. Lahko pa se pojavijo resni zapleti. Vključujejo lahko:

• močna krvavitev
• možganska kap
• srčni napad
• zapleti v nosečnosti, kot so preeklampsija, prezgodnji porod in splav

Težave s krvavitvijo so redke, vendar lahko vodijo do zapletov, kot so:

• akutna levkemija, vrsta krvnega raka
• mielofibroza, progresivna motnja kostnega mozga

Kako se primarna trombocitemija preprečuje in zdravi?

Znanega načina preprečevanja primarne trombocitemije ni. Če pa ste pred kratkim prejeli diagnozo primarne trombocitemije, lahko z nekaj stvarmi zmanjšate tveganje za resne zaplete.

Prvi korak je obvladovanje dejavnikov tveganja za nastanek krvnih strdkov. Nadzor krvnega tlaka, holesterola in bolezni, kot je diabetes, lahko pomaga zmanjšati tveganje za nastanek krvnih strdkov. To lahko storite tako, da redno vadite in jeste prehrano, ki je v veliki meri sestavljena iz sadja, zelenjave, polnozrnatih žit in pustih beljakovin.

Pomembno je tudi opustiti kajenje. Kajenje poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Da bi še bolj zmanjšali tveganje za resne zaplete, morate tudi:

• Vzemite vsa zdravila, kot je predpisano.
• Izogibajte se zdravilom brez recepta ali prehlada, ki povečajo tveganje za krvavitve.
• Izogibajte se kontaktnim športom ali dejavnostim, ki povečajo tveganje za krvavitve.
• Nemudoma obvestite svojega zdravnika o nenormalnih krvavitvah ali simptomih krvnih strdkov.

Pred kakršnimi koli zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi obvezno obvestite svojega zobozdravnika ali zdravnika o vseh zdravilih, ki jih morda jemljete za znižanje števila trombocitov.

Kadilci in ljudje z anamnezo krvnih strdkov bodo morda potrebovali zdravila za zmanjšanje števila trombocitov. Drugi morda ne bodo potrebovali nobenega zdravljenja.