Sindrom Pierre Robin

Vsebina

• Simptomi sindroma Pierre Robin
• Zdravljenje sindroma Pierre Robin
• Uporabna povezava:

Pierre Robinov sindrom, znan tudi kot Zaporedje Pierra Robina, je redka bolezen, za katero so značilne obrazne anomalije, kot so zmanjšana čeljust, padec z jezika v grlo, oviranje pljučnih poti in razcep neba. Ta bolezen je prisotna že od rojstva.

THE Pierre Robinov sindrom nima zdravilavendar obstajajo načini zdravljenja, ki posamezniku pomagajo do normalnega in zdravega življenja.

Simptomi sindroma Pierre Robin

Glavni simptomi sindroma Pierre Robin so: zelo majhna čeljust in odmaknjena brada, padec z jezika v grlo in težave z dihanjem. Drugi značilnosti sindroma Pierre Robin je lahko:

• Razpoka neba, v obliki črke U ali v obliki črke V;
• Uvula razdeljena na dva dela;
• Zelo visoko nebo;
• Pogoste okužbe ušes, ki lahko povzročijo gluhost;
• Sprememba oblike nosu;
• Malformacije zob;
• Želodčni refluks;
• Kardiovaskularne težave;
• Rast 6. prsta na roki ali nogah.

Pogosto se bolniki s to boleznijo zadušijo zaradi oviranja pljučnih poti, ki je posledica padca jezika nazaj, kar povzroči oviranje grla. Nekateri bolniki imajo lahko tudi težave s centralnim živčnim sistemom, kot so zamuda jezika, epilepsija, duševna zaostalost in tekočina v možganih.

THE diagnoza sindroma Pierre Robin opravi se s fizičnim pregledom takoj ob rojstvu, pri katerem se odkrijejo značilnosti bolezni.

Zdravljenje sindroma Pierre Robin

Zdravljenje sindroma Pierre Robin je sestavljeno iz obvladovanja simptomov bolezni pri bolnikih in izogibanja resnim zapletom. Kirurško zdravljenje je mogoče svetovati v najhujših primerih bolezni, za odpravo razpoke neba, težave z dihanjem in odpravljanje težav z ušesi, pri čemer se izognemo izgubi sluha pri otrocih.

Starši dojenčkov s tem sindromom morajo sprejeti nekatere postopke, da se izognejo težavam z dušenjem, na primer, da otroka držijo obrnjenega navzdol, da gravitacija potegne jezik navzdol; ali pa skrbno hranite otroka in preprečite, da bi se zadušil.

THE logopedija pri sindromu Pierre Robin indicirano je za zdravljenje težav, povezanih z govorom, sluhom in gibanjem čeljusti, ki jih imajo otroci s to boleznijo.

Uporabna povezava:

• Razcep nepca