Kaj je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom

Vsebina

• Kaj povzroča
• Možni simptomi
• Kako poteka zdravljenje

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom je redka bolezen, ki prizadene tkiva, ki vsebujejo melanocite, kot so oči, centralni živčni sistem, uho in koža, in povzroči vnetje očesne mrežnice, pogosto povezano z dermatološkimi in slušnimi težavami.

Ta sindrom se pojavlja predvsem pri mlajših odraslih, starih od 20 do 40 let, pri čemer so najbolj prizadete ženske. Zdravljenje je sestavljeno iz dajanja kortikosteroidov in imunomodulatorjev.

Kaj povzroča

Vzrok bolezni še ni znan, verjamejo pa, da gre za avtoimunsko bolezen, pri kateri pride do agresije na površini melanocitov, kar spodbuja vnetno reakcijo s prevlado limfocitov T.

Možni simptomi

Simptomi tega sindroma so odvisni od stopnje, v kateri ste:

Prodromalna stopnja

Na tej stopnji se pojavijo sistemski simptomi, podobni gripi podobnim simptomom, ki jih spremljajo nevrološki simptomi, ki trajajo le nekaj dni. Najpogostejši simptomi so zvišana telesna temperatura, glavobol, meningizem, slabost, omotica, bolečina okoli oči, tinitus, generalizirana mišična oslabelost, delna paraliza na eni strani telesa, težave pri pravilni artikulaciji besed ali zaznavanju jezika, fotofobija, solzenje, koža in preobčutljivost lasišča.

Stopnja uveitisa

Na tej stopnji prevladujejo očesne manifestacije, kot so vnetje mrežnice, zmanjšan vid in sčasoma odmik mrežnice. Nekateri ljudje imajo lahko tudi simptome sluha, kot so tinitus, bolečine in nelagodje v ušesih.

Kronična stopnja

Na tej stopnji se pojavijo očesni in dermatološki simptomi, kot so vitiligo, depigmentacija trepalnic, obrvi, ki lahko trajajo od mesecev do let. Vitiligo je običajno simetrično porazdeljen po glavi, obrazu in trupu in je lahko trajen.

Faza ponovitve

Na tej stopnji se pri ljudeh lahko razvije kronično vnetje mrežnice, katarakta, glavkom, horoidalna neovaskularizacija in subretinalna fibroza.

Kako poteka zdravljenje

Zdravljenje obsega dajanje visokih odmerkov kortikosteroidov, kot sta prednizon ali prednizolon, zlasti v akutni fazi bolezni, vsaj 6 mesecev. To zdravljenje lahko povzroči odpornost in motnje v delovanju jeter in v teh primerih se je mogoče odločiti za uporabo betametazona ali deksametazona.

Pri ljudeh, pri katerih so zaradi stranskih učinkov kortikosteroidov uporaba v minimalno učinkovitih odmerkih nevzdržne, se lahko uporabljajo imunomodulatorji, kot so ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus ali adalimumab, ki so bili uporabljeni z dobrimi rezultati.

V primerih odpornosti na kortikosteroide in pri ljudeh, ki se prav tako ne odzivajo na imunomodulatorno terapijo, lahko uporabimo intravenski imunoglobulin.