Primarno progresivna MS (PPMS): simptomi in diagnoza

Vsebina

• V čem se PPMS razlikuje od drugih vrst MS?
• Kaj povzroča PPMS?
• Kakšni so simptomi PPMS?
• Mišična spastičnost
• Utrujenost
• Otrplost / mravljinčenje
• Težave z vidom
• Vprašanja s spoznanjem
• Omotica
• Težave z mehurjem in črevesjem
• Depresija
• Kako se diagnosticira PPMS?
• Možnosti zdravljenja
• Outlook

Kaj je PPMS?

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša bolezen osrednjega živčevja. Povzroča ga imunski odziv, ki uniči mielinsko ovojnico ali oblogo živcev.

Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS) je ena od štirih vrst MS. Tri druge vrste MS so:

• klinično izoliran sindrom (CIS)
• povratno oddajanje (RRMS)
• sekundarno progresivno (SPMS)

PPMS je ena najmanj pogostih vrst, ki prizadene približno 10 odstotkov vseh ljudi z diagnozo MS.

V čem se PPMS razlikuje od drugih vrst MS?

Večina ljudi, ki jih prizadene MS, ima akutne napade s simptomi, imenovanimi recidivi, in obdobja mesecev ali let z malo ali brez simptomov, imenovana remisije.

PPMS je drugačen. Bolezen napreduje, ko se simptomi začnejo pojavljati, od tod tudi ime primarno progresivno. Obstajajo obdobja aktivnega napredovanja in nato obdobja neaktivnega napredovanja simptomov in invalidnosti.

Razlika med PPMS in recidivirajočimi oblikami je ta, da se aktivno napredovanje začasno ustavi, vendar simptomi ne izzvenijo. Pri recidivnih oblikah se lahko simptomi dejansko izboljšajo ali vrnejo blizu tistega mesta, kjer so bili pred zadnjim recidivom.

Druga razlika je v tem, da v PPMS ni toliko vnetja v primerjavi z recidivnimi oblikami. Zaradi tega številna zdravila, ki delujejo za recidivne oblike, ne delujejo na PPMS ali SPMS. Napredovanje simptomov se lahko poslabša v nekaj mesecih ali več letih.

PPMS pogosto diagnosticirajo pri ljudeh v 40. in 50. letih. RRMS pa je ponavadi prisoten pri osebah, starih od 20 do 30 let. PPMS enako vpliva na oba spola, medtem ko RRMS prizadene dva do trikrat več žensk kot moških.

Kaj povzroča PPMS?

PPMS povzroča počasna poškodba živca, ki preprečuje, da bi živci medsebojno pošiljali signale. Vse štiri vrste MS vključujejo poškodbe zaščitne obloge (mielina) centralnega živčnega sistema, imenovano demielinizacija, pa tudi poškodbe živca.

Kakšni so simptomi PPMS?

Simptomi PPMS so podobni simptomom SPMS. Seveda se tisto, kar doživlja ena oseba, razlikuje od drugega.

Simptomi PPMS lahko vključujejo naslednje:

Mišična spastičnost

Neprekinjeno krčenje določenih mišic lahko povzroči okorelost in tesnost, kar lahko vpliva na gibanje. To lahko oteži hojo, uporabo stopnic in vpliva na vašo splošno aktivnost.

Utrujenost

Približno 80 odstotkov ljudi s PPMS ima utrujenost. To lahko bistveno vpliva na vsakdanje življenje in otežuje delo in opravljanje rednih dejavnosti. Tisti, ki imajo diagnozo PPMS, se lahko zelo utrudijo od preprostih dejavnosti. Naloga kuhanja večerje bi jih na primer lahko iztrošila in zahtevala, da so malo zadremali.

Otrplost / mravljinčenje

Drugi zgodnji simptom PPMS je otrplost ali mravljinčenje v različnih delih telesa, kot so obraz, roke in stopala. To je lahko omejeno na eno področje telesa ali pa potuje v druge dele.

Težave z vidom

To lahko vključuje dvojni vid, zamegljen vid, nezmožnost prepoznavanja barv in kontrastov ter bolečino pri premikanju oči.

Vprašanja s spoznanjem

Medtem ko PPMS običajno vpliva na mobilnost, lahko pri nekaterih posameznikih pride do kognitivnega upada. To lahko znatno poslabša zapomnitev in obdelavo informacij, reševanje problemov, osredotočanje in učenje česar koli novega.

Omotica

Tisti s PPMS imajo lahko epizode omotice in omotičnosti. Drugi lahko doživijo vrtoglavico, občutek, da se vrtijo in izgubljajo ravnotežje.

Težave z mehurjem in črevesjem

Težave z mehurjem in črevesjem so lahko od inkontinence, stalne potrebe po odhodu do zaprtja. To lahko privede do spolnih težav, kot so zmanjšan spolni nagon, težave pri vzdrževanju erekcije in manj občutka na genitalijah.

Depresija

Približno polovica vseh ljudi z MS se bo soočila z vsaj eno depresivno epizodo. Čeprav je običajno, da smo razburjeni ali jezni zaradi naraščajoče invalidnosti, te spremembe razpoloženja sčasoma minejo. Klinična depresija pa se ne umiri in zahteva zdravljenje.

Kako se diagnosticira PPMS?

PPMS ima podobne simptome kot druge vrste MS, pa tudi druge motnje živčnega sistema. Posledično lahko potrditev diagnoze PPMS traja do tri leta dlje kot diagnoza RRMS.

Če želite dobiti potrjeno diagnozo PPMS, morate:

• imajo leto postopoma poslabšane nevrološke funkcije
• izpolnjujejo dva naslednja merila:
  • možganska lezija, skupna MS
  • dve ali več podobnih lezij v hrbtenjači
  • prisotnost proteinov, imenovanih imunoglobulini

Vaš zdravnik bo verjetno opravil izpit iz anamneze in vas vprašal o morebitnih prejšnjih nevroloških dogodkih. Lahko prosijo za prisotnost družinskih članov, saj lahko prispevajo svoje izkušnje s preteklimi simptomi. Nato bo zdravnik verjetno opravil temeljit fizični pregled, natančneje preveril vaše živce in mišice.

Vaš zdravnik bo naročil MRI, da preveri poškodbe možganov in hrbtenjače. Lahko tudi naročijo test evociranih potencialov (EP), da preverijo električno aktivnost v možganih. Nazadnje bo zdravnik opravil hrbtno pipo, da bi poiskal znake MS v hrbtenični tekočini.

Možnosti zdravljenja

Za PPMS ni zdravila. Eno zdravilo, ocrelizumab (Ocrevus), je odobreno za PPMS in za recidivne oblike MS. Imunosupresivi se pogosto uporabljajo pri recidivnih oblikah, ker zmanjšajo vnetje. PPMS nima veliko vnetja, zato imunosupresivi morda niso priporočljivi kot koristni. Raziskave učinkovitega zdravljenja še potekajo.

Outlook

Čeprav za PPMS ni zdravila, tistim z diagnozo PPMS ne bi smeli opustiti upanja. S pomočjo zdravnikov, strokovnjakov za fizikalno terapijo, logopedov in specialistov za duševno zdravje obstajajo načini za obvladovanje bolezni. Med njimi so lahko zdravila, ki pomagajo lajšati simptome, kot so mišični relaksanti za mišične krče, pa tudi zdrava prehrana, gibanje in pravilna rutina spanja.