Tenosynovial velikanski celični tumor (TGCT)

Vsebina

• Pregled
• Vrste
• Vzroki
• Simptomi
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Odvzem

Pregled

Tenosynovial velikanski celični tumor (TGCT) je skupina redkih tumorjev, ki se tvorijo v sklepih. TGCT običajno ni rak, vendar lahko raste in poškoduje okoliške strukture.

Ti tumorji rastejo na treh področjih sklepa:

• sinovij: tanka plast tkiva, ki poravna notranje površine sklepov
• bursae: vreče, napolnjene s tekočino, ki blazine tetiv in mišic okoli sklepa preprečujejo trenje
• obloga tetive: plast tkiva okoli tetiv

Vrste

TGCT so razdeljeni na vrste glede na to, kje so in kako hitro rastejo.

Lokalizirani velikanski celični tumorji rastejo počasi. Začnejo se v manjših sklepih, kot je roka. Ti tumorji se imenujejo velikanski celični tumorji tetivaste ovojnice (GCTTS).

Difuzni velikanski celični tumorji hitro rastejo in prizadenejo velike sklepe, kot so koleno, kolki, gležnji, ramena ali komolci. Ti tumorji se imenujejo pigmentirani villonodularni sinovitis (PVNS).

Tako lokalizirani kot difuzni TGCT najdemo znotraj sklepa (znotraj artikularnega). Difuzne orjaške celične tumorje lahko najdemo tudi zunaj sklepa (zunaj členka). V redkih primerih se lahko širijo na mesta, kot so bezgavke ali pljuča.

Vzroki

TGCT nastanejo s spremembo kromosoma, ki se imenuje translokacija. Kosi kromosoma se odcepijo in spremenijo mesta. Ni jasno, kaj povzroča te selitve.

Hromosomi vsebujejo gensko kodo za proizvodnjo beljakovin. Translokacija vodi do presežne proizvodnje beljakovin, imenovanih faktor 1, ki stimulira kolonijo (CSF1).

Ta protein privlači celice, ki imajo na svoji površini receptorje CSF1, vključno z belimi krvnimi celicami, imenovanimi makrofagi. Te celice se združijo, dokler na koncu ne tvorijo tumorja.

TGCT se pogosto začnejo pri ljudeh, ki so stari 30 in 40 let. Difuzni tip je pogostejši pri moških. Ti tumorji so izjemno redki: vsako leto diagnosticirajo le 11 od vsakega 1 milijona ljudi v ZDA.

Simptomi

Kateri specifični simptomi se pojavijo, so odvisni od vrste TGCT. Nekateri pogosti simptomi teh tumorjev so:

• oteklina ali gruda v sklepu
• togost v sklepu
• bolečina ali nežnost v sklepu
• toplota kože nad sklepom
• zaklepanje, poskok ali lovljenje zvoka, ko premikate sklep

Diagnoza

Zdravnik vam lahko diagnosticira TGCT na podlagi opisa vaših simptomov in fizičnega pregleda. Ti testi lahko pomagajo pri diagnozi:

• Rentgenski
• slikanje z magnetno resonanco (MRI)
• vzorec sinovialne tekočine iz okoli sklepov
• biopsija tkiva iz sklepa

Zdravljenje

Zdravniki običajno zdravijo TGCT z operacijo za odstranitev tumorja in včasih za odstranitev dela ali celotnega sinovija. Pri nekaterih ljudeh, ki imajo to operacijo, se tumor sčasoma vrne. Če se to zgodi, lahko ponovno odstranite postopek.

Sevalna terapija po operaciji lahko uniči dele tumorja, ki jih z operacijo nismo mogli odstraniti. Sevanje lahko dobite iz stroja zunaj telesa ali naravnost v prizadeti sklep.

Pri ljudeh z difuznim TGCT se lahko tumor vrne večkrat, kar zahteva več operacij. Ljudje s to vrsto tumorja imajo lahko korist od zdravil, imenovanih zaviralce receptorjev faktorja 1 (CSF1R), ki stimulirajo kolonijo, ki blokirajo receptor CSF1 in tako ustavijo zbiranje tumorskih celic.

Edino FDA odobreno zdravljenje TGCT je Peksidartinab (Turalio).

Naslednji zaviralci CSF1R so eksperimentalni. Potrebnih je več raziskav, da se potrdi, kakšne koristi imajo ljudje, ki imajo TGCT, če jih sploh imajo.

• kabiralizumab
• emaktuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (sutent)

Odvzem

Čeprav TGCT ponavadi ni rak, lahko raste do točke, ko povzroči trajne poškodbe sklepov in invalidnost. V redkih primerih se tumor lahko razširi na druge dele telesa in je smrtno nevaren.

Če imate simptome TGCT, je pomembno, da se čim prej zdravite pri svojem zdravniku ali specialistu.