Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolezen, pri kateri se vnetje pojavi v bezgavkah, pljučih, jetrih, očeh, koži in / ali drugih tkivih.

Natančen vzrok sarkoidoze ni znan. Znano je, da se, ko ima človek bolezen, v določenih telesnih organih tvorijo drobni kepi nenormalnega tkiva (granulomi). Granulomi so skupki imunskih celic.

Bolezen lahko prizadene skoraj vsak organ. Najpogosteje prizadene pljuča.

Zdravniki menijo, da ima oseba zaradi določenih genov večjo verjetnost, da razvije sarkoidozo. Stvari, ki lahko sprožijo bolezen, vključujejo okužbe z bakterijami ali virusi. Sproži lahko tudi stik s prahom ali kemikalijami.

Bolezen je pogostejša pri afriških Američanih in belcih skandinavske dediščine. Bolezen ima več žensk kot moških.

Bolezen se pogosto začne med 20. in 40. letom. Sarkoidoza je pri majhnih otrocih redka.

Oseba s bližnjim krvnim sorodnikom, ki ima sarkoidozo, ima skoraj petkrat večjo verjetnost, da bo razvila to bolezen.

Mogoče ni simptomov. Ko se simptomi pojavijo, lahko vključujejo skoraj kateri koli del telesa ali sistem organov.

Skoraj vsi ljudje, ki jih prizadene sarkoidoza, imajo simptome pljuč ali prsnega koša:

• Bolečine v prsnem košu (najpogosteje za prsno kostjo)
• Suh kašelj
• Zasoplost
• Izkašljevanje krvi (redko, a resno)
  

Simptomi splošnega nelagodja lahko vključujejo:

• Utrujenost
• Vročina
• Bolečine v sklepih (artralgija)
• Izguba teže

Kožni simptomi lahko vključujejo:

• Izguba las
• Dvignjene, rdeče, čvrste kožne rane (eritema nodosum), skoraj vedno na sprednjem delu spodnjega dela nog
• Izpuščaj
• Brazgotine, ki se dvignejo ali vnamejo

Simptomi živčnega sistema lahko vključujejo:

• Glavobol
• Napadi
• Slabost na eni strani obraza

Očesni simptomi lahko vključujejo:

• Gorenje
• Izcedek iz očesa
• Suhe oči
• Srbenje
• Bolečina
• Izguba vida

Drugi simptomi te bolezni lahko vključujejo:

• Suha usta
• Časi omedlevice, če gre za srce
• Nosebleed
• Oteklina v zgornjem delu trebuha
• Bolezen jeter
• Otekanje nog, če gre za srce in pljuča
• Nenormalen srčni ritem, če je prizadeto srce

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o simptomih.

Različni slikovni testi lahko pomagajo diagnosticirati sarkoidozo:

• Rentgenska slika prsnega koša, da ugotovi, ali so vpletena pljuča ali so bezgavke povečane
• CT prsi
• Skeniranje pljučnega galija (redko zdaj)
• Slikovni testi možganov in jeter
• Ehokardiogram ali MRI srca

Za diagnozo tega stanja je potrebna biopsija. Običajno se opravi biopsija pljuč z bronhoskopijo. Lahko se opravijo tudi biopsije drugih telesnih tkiv.

Lahko se opravijo naslednji laboratorijski testi:

• Raven kalcija (urin, ionizirana, kri)
• CBC
• Imunoelektroforeza
• Preizkusi delovanja jeter
• Kvantitativni imunoglobulini
• Fosfor
• Encim za pretvorbo angiotenzina (ACE)

Simptomi sarkoidoze se pogosto izboljšajo brez zdravljenja.

Če so prizadete oči, srce, živčni sistem ali pljuča, so običajno predpisani kortikosteroidi. To zdravilo bo morda treba jemati 1 do 2 leti.

Včasih so potrebna tudi zdravila, ki zavirajo imunski sistem.

V redkih primerih lahko ljudje z zelo hudo poškodbo srca ali pljuč (končna bolezen) presadijo organ.

Pri sarkoidozi, ki prizadene srce, bo za zdravljenje težav s srčnim ritmom morda potreben vsadljiv kardioverter-defibrilator (ICD).

Mnogi ljudje s sarkoidozo niso resno bolni in se brez zdravljenja popravijo. Približno polovica vseh ljudi z boleznijo se v treh letih pozdravi brez zdravljenja. Ljudje, katerih pljuča so prizadeta, lahko razvijejo poškodbe pljuč.

Skupna stopnja smrtnosti zaradi sarkoidoze je manj kot 5%. Vzroki smrti vključujejo:

• Krvavitev iz pljučnega tkiva
• Poškodba srca, ki vodi do srčnega popuščanja in nenormalnega srčnega ritma
• Brazgotinjenje pljuč (pljučna fibroza)

Sarkoidoza lahko povzroči te zdravstvene težave:

• Glivične okužbe pljuč (aspergiloza)
• Glavkom in slepota zaradi uveitisa (redko)
• Ledvični kamni zaradi visoke ravni kalcija v krvi ali urinu
• Osteoporoza in drugi zapleti dolgotrajnega jemanja kortikosteroidov
• Visok krvni tlak v pljučnih arterijah (pljučna hipertenzija)

Takoj pokličite svojega ponudnika, če imate:

• Težave z dihanjem
• Nepravilen srčni utrip
• Vizija se spremeni
• Drugi simptomi te motnje

• Intersticijska pljučna bolezen - odrasli - izcedek

• Sarkoid, stopnja I - rentgenski pregled prsnega koša
• Sarkoid, II. Stopnja - rentgenski pregled prsnega koša
• Sarkoid, stopnja IV - rentgenski pregled prsnega koša
• Sarkoid - od blizu kožne lezije
• Nodosumski eritem, povezan s sarkoidozo
• Sarkoidoza - od blizu
• Sarkoidoza na komolcu
• Sarkoidoza na nosu in čelu
• Dihalni sistem

Iannuzzi MC. Sarkoidoza. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarkoidoza. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 66.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnostika in obvladovanje sarkoidoze. Am Fam zdravnik. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.