Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) je avtoimunska bolezen kože. Vključuje mehurje in rane (erozije) kože in sluznice.

Imunski sistem proizvaja protitelesa proti določenim beljakovinam v koži in sluznicah. Ta protitelesa pretrgajo vezi med kožnimi celicami. To vodi do nastanka pretisnega omota. Natančen vzrok ni znan.

V redkih primerih pemfigus povzročajo nekatera zdravila, vključno z:

• Zdravilo, imenovano penicilamin, ki odstranjuje določene snovi iz krvi (kelat)
• Zdravila za krvni tlak, imenovana zaviralci ACE
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)

Pemfigus je redek. Najpogosteje se pojavi pri srednjih ali starejših ljudeh.

Približno 50% ljudi s tem stanjem najprej razvije boleče žulje in rane v ustih. Temu sledijo kožni mehurji. Kožne rane lahko pridejo in odidejo.

Kožne rane lahko opišemo kot:

• Odtok
• Izcedek
• Skorja
• Piling ali enostavno odstranitev

Lahko se nahajajo:

• V ustih in po grlu
• Na lasišču, trupu ali drugih predelih kože

Koža se zlahka loči, če površino nepoškodovane kože drgnete vstran z vatirano palčko ali prstom. To se imenuje pozitiven Nikolskyjev znak.

Za potrditev diagnoze se pogosto opravi biopsija kože in krvne preiskave.

V hudih primerih pemfigusa bo morda treba zdraviti rane, podobno kot pri hudih opeklinah. Osebe s PV bodo morda morale ostati v bolnišnici in se oskrbeti v opeklini ali enoti za intenzivno nego.

Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju simptomov, vključno z bolečino. Njegov cilj je tudi preprečiti zaplete, zlasti okužbe.

Zdravljenje lahko vključuje:

• Antibiotiki in protiglivična zdravila za nadzor ali preprečevanje okužb
• Tekočine in elektroliti, dani skozi veno (IV), če obstajajo hude razjede v ustih
• IV hranjenje, če obstajajo hude razjede v ustih
• Odmrzne (anestetične) pastile v ustih za zmanjšanje bolečine v ustih
• Zdravila proti bolečinam, če lokalno lajšanje bolečin ni dovolj

Za nadzor pemfigusa je potrebna sistemska (sistemska) terapija, ki jo je treba začeti čim prej. Sistemsko zdravljenje vključuje:

• Protivnetno zdravilo, imenovano dapson
• Kortikosteroidi
• Zdravila, ki vsebujejo zlato
• Zdravila, ki zavirajo imunski sistem (kot so azatioprin, metotreksat, ciklosporin, ciklofosfamid, mofetilmikofenolat ali rituksimab)

Antibiotiki se lahko uporabljajo za zdravljenje ali preprečevanje okužbe. Občasno se uporablja intravenski imunoglobulin (IVIg).

Za zmanjšanje količine protiteles v krvi se lahko skupaj s sistemskimi zdravili uporablja plazmafereza. Plazmafereza je postopek, pri katerem se plazma, ki vsebuje protitelesa, odstrani iz krvi in ​​nadomesti z intravensko tekočino ali donirano plazmo.

Zdravljenje čir in mehurjev vključuje pomirjujoče ali sušilne losjone, mokre povoje ali podobne ukrepe.

Brez zdravljenja je to stanje lahko življenjsko nevarno. Huda okužba je najpogostejši vzrok smrti.

Pri zdravljenju je motnja ponavadi kronična. Neželeni učinki zdravljenja so lahko hudi ali onemogočajo.

Zapleti PV vključujejo:

• Sekundarne kožne okužbe
• Huda dehidracija
• Neželeni učinki zdravil
• Širjenje okužbe po krvnem obtoku (sepsa)

Vaš zdravstveni delavec mora pregledati vse nepojasnjene mehurje.

Pokličite svojega ponudnika, če ste se zdravili zaradi PV in imate katerega od naslednjih simptomov:

• Mrzlica
• Vročina
• Splošno slabo počutje
• Bolečine v sklepih
• Bolečine v mišicah
• Novi mehurji ali razjede

• Pemphigus vulgaris na hrbtu
• Pemphigus vulgaris - lezije v ustih

Amagai M. Pemfigus. V: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ur. Dermatologija. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29. poglavje.

Dinulos JGH. Vezikularne in bulozne bolezni. V: Dinulos JGH, ur. Habifova klinična dermatologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. poglavje.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kronične mehurjaste dermatoze. V: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ur. Andrewove bolezni kože. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 21. poglavje.

Patterson JW. Vezikulobulozni reakcijski vzorec. V: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 7. poglavje.