Kraniosinostoza

Kraniosinostoza je prirojena napaka, pri kateri se en ali več šivov na otrokovi glavi zapre prej kot običajno.

Lobanja dojenčka ali majhnega otroka je sestavljena iz koščenih plošč, ki še vedno rastejo. Meje, na katerih se te plošče sekajo, se imenujejo šivi ali šivalne črte. Šivi omogočajo rast lobanje. Običajno se zaprejo ("varovalka"), ko je otrok star 2 ali 3 leta.

Zgodnje zapiranje šiva povzroči, da ima otrok nenormalno oblikovano glavo. To lahko omeji rast možganov.

Vzrok za kraniosinostozo ni znan. Geni imajo lahko pomembno vlogo, vendar običajno ni družinske anamneze. Pogosteje ga lahko povzroči zunanji pritisk na otrokovo glavo pred rojstvom. Verjame se, da nenormalen razvoj dna lobanje in membran okoli lobanjskih kosti vpliva na gibanje in položaj kosti, ko rastejo.

V primerih, ko se to prenaša prek družin, se lahko pojavijo tudi druge zdravstvene težave, kot so napadi, zmanjšana inteligenca in slepota. Genetske motnje, ki so pogosto povezane s kraniosinostozo, vključujejo sindrome Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen in Pfeiffer.

Vendar je večina otrok s kraniosinostozo sicer zdravih in ima normalno inteligenco.

Simptomi so odvisni od vrste kraniosinostoze. Vključujejo lahko:

• Na lobanji novorojenčka ni "mehke točke" (fontanelle)
• Dvignjen trd greben vzdolž prizadetih šivov
• Nenavadna oblika glave
• Počasi ali brez povečanja velikosti glave sčasoma, ko otrok raste

Vrste kraniosinostoze so:

• Sagitalna sinostoza (scaphocephaly) je najpogostejša vrsta. Vpliva na glavni šiv na samem vrhu glave. Zgodnje zapiranje prisili glavo, da raste dolgo in ozko, namesto da bi bila široka. Dojenčki s to vrsto imajo običajno široko čelo. Pogostejša je pri dečkih kot pri deklicah.
• Naslednja najpogostejša vrsta je čelna plagiocefalija. Vpliva na šiv, ki poteka od ušesa do ušesa na vrhu glave. Običajno se pojavi samo na eni strani, kar povzroči sploščeno čelo, dvignjeno obrv in vidno uho na tej strani. Zdi se, da je tudi otrokov nos potegnjen proti tej strani. To je pogostejše pri deklicah kot pri fantih.
• Metopic synostosis je redka oblika, ki vpliva na šiv blizu čela. Otrokovo obliko glave lahko opišemo kot trigonocefalijo, ker je vrh glave trikoten, z ozkim ali koničastim čelom. Lahko se giblje od blage do hude.

Izvajalec zdravstvene oskrbe bo dojenčkovo glavo in opravil fizični pregled.

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Merjenje obsega dojenčkove glave
• RTG lobanje
• CT glave

Obiski dobrega otroka so pomemben del otrokovega zdravstvenega varstva. Ponudniku omogočajo, da sčasoma redno preverja rast glave vašega dojenčka. To bo pomagalo pri zgodnjem odkrivanju težav.

Običajno je potrebna operacija. To se naredi, ko je otrok še dojenček. Cilji kirurgije so:

• Olajšajte pritisk na možgane.
• Prepričajte se, da je v lobanji dovolj prostora, da lahko možgani pravilno rastejo.
• Izboljšajte videz otrokove glave.

Kako dobro se obnese otrok, je odvisno od:

• Koliko šivov je vključenih
• Otrokovo splošno zdravje

Otroci s tem stanjem, ki so operirani, se v večini primerov dobro znajdejo, zlasti kadar bolezen ni povezana z genetskim sindromom.

Kraniosinostoza povzroči deformacijo glave, ki je lahko huda in trajna, če je ne popravimo. Zapleti lahko vključujejo:

• Povečan intrakranialni tlak
• Napadi
• Zamuda pri razvoju

Pokličite otrokovega ponudnika, če ima vaš otrok:

• Nenavadna oblika glave
• Težave z rastjo
• Nenavadni dvignjeni grebeni na lobanji

Prezgodnje zapiranje šivov; Sinostoza; Plagiocefalija; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosinostoza; Mehka točka - kraniosinostoza

• Popravilo kraniosinostoze - odvajanje

• Lobanja novorojenčka

Spletna stran Centrov za nadzor in preprečevanje bolezni. Dejstva o kraniosinostozi. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Posodobljeno 1. novembra 2018. Dostopno 24. oktobra 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosinostoza: splošno. V: Graham JM, Sanchez-Lara PA, ur. Smithovi prepoznavni vzorci človeške deformacije. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 29. poglavje.

Kinsman SL, Johnston MV. Prirojene anomalije centralnega živčnega sistema. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Vpliv časa operacije za kraniosinostozo na nevrorazvojne izide: sistematični pregled. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.