Prirojena katarakta

Prirojena katarakta je zamegljenost očesne leče, ki je prisotna ob rojstvu. Leča očesa je običajno bistra. Osredotoča svetlobo, ki pride v oko na mrežnico.

Za razliko od večine mrene, ki se pojavi s staranjem, je prirojena mrena prisotna ob rojstvu.

Prirojena mrena je redka. Pri večini ljudi ni mogoče najti vzroka.

Prirojena katarakta se pogosto pojavi kot del naslednjih prirojenih napak:

• Hondrodisplazijski sindrom
• Prirojena rdečka
• Conradi-Hünermannov sindrom
• Downov sindrom (trisomija 21)
• Sindrom ektodermalne displazije
• Družinska prirojena mrena
• Galaktozemija
• Hallermann-Streiffov sindrom
• Lowejev sindrom
• Marinesco-Sjögrenov sindrom
• Pierre-Robinov sindrom
• Trisomija 13

Prirojena mrena je najpogosteje videti drugače kot druge oblike katarakte.

Simptomi lahko vključujejo:

• Zdi se, da se dojenček vizualno ne zaveda sveta okoli sebe (če je mrena v obeh očesih)
• Siva ali bela oblačnost zenice (ki je običajno črna)
• Na fotografijah manjka sij zenice "rdečih oči" ali pa je med dvema očesoma drugačen
• Nenavadni hitri gibi oči (nistagmus)

Za diagnosticiranje prirojene sive mrene mora dojenček opraviti popoln pregled očesa pri oftalmologu. Dojenčka bo morda moral pregledati tudi pediater, ki ima izkušnje z zdravljenjem dednih motenj. Morda bodo potrebni tudi krvni testi ali rentgen.

Če je prirojena katarakta blaga in ne vpliva na vid, je morda ni treba zdraviti, še posebej, če je na obeh očesih.

Zmerno do hudo mreno, ki prizadene vid, ali mreno, ki je na samo enem očesu, bo treba zdraviti z operacijo odstranjevanja sive mrene. Pri večini (nekongenitalnih) operacij sive mrene se v oko vstavi umetna intraokularna leča (IOL). Uporaba IOL pri dojenčkih je sporna. Brez IOL mora dojenček nositi kontaktne leče.

Za preprečevanje ambliopije je pogosto treba popraviti otroka, da uporabi šibkejše oko.

Dojenčka bo morda treba zdraviti tudi zaradi podedovane motnje, ki povzroča sive mrene.

Odstranjevanje prirojene sive mrene je običajno varen in učinkovit postopek. Otrok bo moral nadaljevati rehabilitacijo vida. Večina dojenčkov ima pred operacijo določeno stopnjo "lenega očesa" (ambliopija), zato bodo morali uporabiti popravke.

Pri operaciji sive mrene obstaja zelo majhno tveganje za:

• Krvavitev
• Okužba
• Vnetje

Dojenčki, ki imajo operacijo zaradi prirojene sive mrene, bodo verjetno razvili drugo vrsto sive mrene, ki bo morda potrebovala nadaljnjo operacijo ali lasersko zdravljenje.

Mnoge bolezni, ki so povezane s prirojeno mreno, lahko prizadenejo tudi druge organe.

Pokličite na nujni sestanek pri dojenčku, če:

• Opazite, da je zenica enega ali obeh oči videti bela ali motna.
• Zdi se, da otrok ignorira del svojega vizualnega sveta.

Če imate v družini anamnezo dednih motenj, ki bi lahko povzročile prirojeno mreno, poiščite genetsko svetovanje.

Katarakta - prirojena

• Oko
• Katarakta - od blizu oči
• Sindrom rubeole
• Katarakta

Cioffi GA, Liebmann JM. Bolezni vidnega sistema. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 395.

Örge FH. Pregled in pogoste težave na očesu novorojenčka. V: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff in Martinova novorojenčko-perinatalna medicina. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 95.

Wevill M. Epidemiologija, patofiziologija, vzroki, morfologija in vizualni učinki katarakte. V: Yanoff M, Duker JS, ur. Oftalmologija. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 5.3.