Odsotna pljučna zaklopka

Odsotna pljučna zaklopka je redka napaka, pri kateri pljučna zaklopka manjka ali pa je slabo oblikovana. Kri, ki je revna s kisikom, teče skozi ta ventil od srca do pljuč, kjer pobere svež kisik. Ta bolezen je prisotna ob rojstvu (prirojena).

Odsotna pljučna zaklopka se pojavi, ko pljučna zaklopka ne nastane ali se ne razvije pravilno, medtem ko je otrok v maternici. Kadar je prisoten, se pogosto pojavi kot del bolezni srca, imenovane tetralogija Fallot. Najdemo ga pri približno 3% do 6% ljudi, ki imajo tetralogijo Fallot.

Ko pljučna zaklopka manjka ali ne deluje dobro, kri ne pelje učinkovito v pljuča, da bi dobili dovolj kisika.

V večini primerov je tudi luknja med levim in desnim prekatom srca (okvara prekatnega septuma). Ta napaka bo privedla tudi do črpanja krvi z nizko vsebnostjo kisika v telo.

Koža bo imela modri videz (cianoza), ker telesna kri vsebuje majhno količino kisika.

Odsotna pljučna zaklopka povzroči tudi zelo povečane (razširjene) veje pljučnih arterij (arterije, ki prenašajo kri v pljuča, da poberejo kisik). Lahko se tako povečajo, da pritiskajo na cevi, ki prinašajo kisik v pljuča (bronhije). To povzroča težave z dihanjem.

Druge srčne napake, ki se lahko pojavijo pri odsotni pljučni zaklopki, vključujejo:

• Nenormalni trikuspidalni ventil
• Napaka atrijskega septuma
• Dvojni izhod desnega prekata
• Duktusna arterioza
• Napaka endokardialne blazine
• Marfanov sindrom
• Trikuspidalna atrezija
• Odsotna leva pljučna arterija

Težave s srcem, ki se pojavijo pri odsotni pljučni zaklopki, so lahko posledica okvar nekaterih genov.

Simptomi se lahko razlikujejo glede na druge napake dojenčka, lahko pa vključujejo:

• Modra barva kože (cianoza)
• Kašelj
• Nenapredovanja
• Slab apetit
• Hitro dihanje
• Odpoved dihanja
• Piskanje

Odsotno pljučno zaklopko lahko diagnosticiramo še pred rojstvom otroka s testom, ki z zvočnimi valovi ustvari podobo srca (ehokardiogram).

Med izpitom lahko izvajalec zdravstvenega varstva zasliši žuborenje dojenčkovega prsnega koša.

Preskusi odsotnosti pljučne zaklopke vključujejo:

• Test za merjenje električne aktivnosti srca (elektrokardiogram)
• CT srca
• Rentgen prsnega koša
• Ehokardiogram
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) srca

Dojenčki, ki imajo dihalne simptome, običajno potrebujejo operacijo takoj. Dojenčki brez hudih simptomov najpogosteje operirajo v prvih 3 do 6 mesecih življenja.

Odvisno od vrste drugih srčnih napak, ki jih ima dojenček, lahko operacija vključuje:

• Zapiranje luknje v steni med levim in desnim prekatom srca (defekt ventrikularnega septuma)
• Zapiranje krvne žile, ki povezuje aorto s pljučno arterijo (duktus arterioza)
• Povečanje pretoka iz desnega prekata v pljuča

Vrste operacij pri odsotni pljučni zaklopki vključujejo:

• Premikanje pljučne arterije na sprednji del aorte in stran od dihalnih poti
• Obnova arterijske stene v pljučih za zmanjšanje pritiska na dihalne poti (pljučna plikacija in redukcija arterioplastike)
• Obnova sapnice in dihalnih cevi na pljuča
• Zamenjava nenormalne pljučne zaklopke z vzeto iz človeškega ali živalskega tkiva

Dojenčki s hudimi simptomi dihanja bodo morda morali dobiti kisik ali jih postaviti na dihalni aparat (ventilator) pred in po operaciji.

Brez kirurškega posega bo večina dojenčkov s hudimi pljučnimi zapleti umrla.

V mnogih primerih lahko operacija zdravi stanje in lajša simptome. Rezultati so najpogosteje zelo dobri.

Zapleti lahko vključujejo:

• Okužba možganov (absces)
• Pljučni kolaps (atelektaza)
• Pljučnica
• Desno srčno popuščanje
• Kap

Pokličite svojega ponudnika, če ima vaš dojenček simptome odsotne pljučne zaklopke. Če imate družinsko anamnezo srčnih napak, se pred nosečnostjo ali med njo posvetujte s svojim ponudnikom.

Čeprav tega stanja ni mogoče preprečiti, se lahko ocenijo družine, da se ugotovi tveganje za prirojene okvare.

Odsoten sindrom pljučne zaklopke; Prirojena odsotnost pljučne zaklopke; Ageneza pljučne zaklopke; Cianotična bolezen srca - pljučna zaklopka; Prirojena srčna bolezen - pljučna zaklopka; Srčna prirojena napaka - pljučna zaklopka

• Odsotna pljučna zaklopka
• Cianotični "Tet spell"
• Tetralogija Fallota

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic prirojena srčna bolezen: regurgitantne lezije. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 455.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotične prirojene srčne lezije: lezije, povezane z zmanjšanim pljučnim pretokom krvi. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 457.

Scholz T, Reinking BE. Prirojena srčna bolezen. V: Gleason CA, Juul SE, ur. Averyjeve bolezni novorojenčka. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.