Kaj je kalcifilaksa?

Vsebina

• Opredelitev
• Kakšni so simptomi kalcifilaksije?
• Kako kalcifilaksa vpliva na kožo?
• Kaj povzroča kalcifilaksa?
• Kdo je v nevarnosti za kalcifilaksa?
• Diagnosticiranje kalcifilaksije
• Kako se zdravi kalcifilaksa?
• Kakšni so obeti?

Opredelitev

Kalcifilaksa je redek, vendar resen zaplet ledvic. Pogoj povzroča, da se kalcij nabira znotraj krvnih žil maščobe in kože. Kalcifilaksijo imenujemo tudi kalcifična uremična arteriolopatija. Najpogosteje ga opazimo pri ljudeh z napredovalo kronično ledvično boleznijo (končna ledvična bolezen) ali pri ljudeh z odpovedjo ledvic, ki so na dializi ali so presadili ledvico. Na dializi stroj filtrira in očisti kri, ker ledvice tega ne morejo same.

Kalcifilaksa povzroči nastanek zelo bolečih kožnih lezij. Pogosto povzroči resne okužbe, ki so lahko usodne.

Kakšni so simptomi kalcifilaksije?

Glavni simptom kalcifilaksije vključuje kožne lezije na spodnjih okončinah ali območjih z večjo vsebnostjo maščob, kot so prsi, zadnjica in trebuh. Lezije sčasoma napredujejo do izjemno bolečih razjed ali vozličev. Te lezije je zelo težko zdraviti.

Oseba s kalcifilaksijo ima lahko v krvi višjo raven kalcija (hiperkalcemija) in fosfata (hiperfosfatemija). Lahko imajo tudi simptome hiperparatiroidizma. Hiperparatiroidizem se pojavi, ko paratiroidne žleze tvorijo preveč paratiroidnega hormona (PTH). PTH pomaga uravnavati raven kalcija, vitamina D in fosforja v vaših kosteh in krvi.

Simptomi kalcifilaksije vključujejo:

• utrujenost
• šibkost
• krči
• depresija
• telesne bolečine

Kako kalcifilaksa vpliva na kožo?

Kaj povzroča kalcifilaksa?

Kalcifilaksa nastane zaradi kopičenja kalcija v krvnih žilah. Natančen vzrok za to kopičenje ni jasen. V igri je verjetno več procesov. En dejavnik, ki prispeva, so lahko težave s presnovo mineralov in hormonov, vključno z:

• kalcija
• fosfat
• obščitnični hormon (PTH)

PTH je odgovoren za normalizacijo ravni kalcija, vitamina D in fosforja v kosteh in krvi.

Motenost presnove mineralov naj bi bila posledica bolezni ledvic, vendar natančnega mehanizma še ne razumemo. To še posebej velja, saj se stanje lahko pojavi pri ljudeh z normalnim delovanjem ledvic. Za boljše razumevanje stanja je potrebnih več raziskav.

Kdo je v nevarnosti za kalcifilaksa?

Ljudje z napredovalimi boleznimi ledvic so najbolj izpostavljeni tveganju, da bi imeli kalcifilaksijo. Glede na raziskavo, ki jo je objavila državna univerza São Paulo, se kalcifilaksa pojavi pri približno 1 do 4,5 odstotka ljudi na dializi. Šteje se za redko stanje, vendar se lahko pogosteje pojavlja, saj se število ljudi na dializi povečuje.

O kalcifilaksiji pogosteje poročajo pri ljudeh, ki prejemajo dializo:

• so debeli
• jemljejo sistemske kortikosteroide
• jemljejo varfarin (Coumadin) za zdravljenje ali preprečevanje krvnih strdkov
• uporabljate dodatke kalcija, ki vsebujejo fosfatna veziva
• imajo bolezni jeter
• imajo sladkorno bolezen

Čeprav se o kalcifilaksiji večinoma poročajo pri ljudeh z napredovalo ledvično boleznijo, jo včasih diagnosticirajo pri ljudeh z normalnim delovanjem ledvic, ki imajo naslednja stanja:

• raka
• vnetje črevesja
• primarni hiperparatiroidizem
• avtoimunskih stanj, kot so sistemski eritematozni lupus (lupus), Crohnova bolezen ali revmatoidni artritis
• hiperkoagulabilna stanja, kot sta beljakovina C in pomanjkanje proteina S
• alkoholna bolezen jeter

O kalcifilaksiji najpogosteje poročajo pri ljudeh, starejših od 50 let. In glede na raziskavo, ki jo je objavil American Journal of Lidney Diseases, se kalcifilaksa pri ženskah pojavlja dvakrat pogosteje kot pri moških.

Diagnosticiranje kalcifilaksije

Zdravnik lahko sumi na kalcifilaksijo, ki temelji na prisotnosti bolečih kožnih poškodb in na vaši zdravstveni anamnezi. Običajno bodo opravili več testov, da bi potrdili diagnozo in izključili druge zaplete kronične ledvične bolezni. Nekateri od teh diagnostičnih testov lahko vključujejo:

• kožna biopsija
• krvni testi za koncentracijo kalcija, fosforja, alkalne fosfataze, obščitničnega hormona in 25-hidroksivitamina D
• krvne preiskave delovanja jeter
• preskusi delovanja ledvic
• teste za oceno okužb, kot so popolna krvna slika in preiskave krvne kulture

Kako se zdravi kalcifilaksa?

Trenutno ni na voljo učinkovitega zdravljenja za kalcifilaksijo. Trenutno zdravljenje je osredotočeno na skrb za kožne lezije, preprečevanje okužb ter popravljanje koncentracij kalcija in fosforja v krvi.

Zdravljenje ran in lezij lahko vključuje:

• encimska sredstva za razkrajanje
• hidrokoloidni ali hidrogelni prelivi
• sistemski antibiotiki
• hiperbarična kisikova terapija

Za zdravljenje ran in za odpravo nenormalne koncentracije kalcija in fosforja v krvi se lahko predpišejo zdravila. Sem lahko spadajo:

• intravenski natrijev tiosulfat, kelatno sredstvo za kalcij in železo
• cinakalcet (Sensipar), zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje visokih koncentracij kalcija v krvi ljudi z določenimi težavami obščitničnih žlez ali kroničnimi boleznimi ledvic

Klinično preskušanje splošne bolnišnice Massachusetts trenutno ocenjuje, ali se lahko dodatki vitamina K uporabljajo za zdravljenje kalcifilaksije.

Če ravni kalcija in fosforja ne morete nadzorovati z zdravili, boste morda morali kirurško odstraniti eno ali več obščitničnih žlez. Ta operacija se imenuje paratiroidektomija. Zdravnik vam lahko priporoči tudi povečanje dializnih sej.

Ker je kalcifilaksa pogosto izčrpavajoča, boste morda potrebovali tudi prehransko in psihološko podporo ter obvladovanje bolečine.

Kakšni so obeti?

Kalcifilaksa je pogosto usodno stanje. Glede na raziskavo, ki jo je objavil ameriški časopis za ledvične bolezni, imajo ljudje s kalcifilaksijo enoletno stopnjo preživetja manj kot 46 odstotkov. Smrt je običajno posledica zapletov, kot so okužbe in sepsa. Sepsa je smrtno nevarna okužba krvi.

Okrevanje je možno, zgodnja diagnoza in zdravljenje pa lahko privede do boljših rezultatov. Pričakuje se, da se bo stopnja preživetja izboljšala, saj se več ve o stanju.