Kako zdraviti fenilketonurijo in kako se izogniti zapletom

Vsebina

• 1. Prehransko zdravljenje
• Kako varno dajati materino mleko
• 2. Uporaba prehranskih dopolnil
• Možni zapleti fenilketonurije
• Kako se izogniti

Nego in zdravljenje fenilketonurije pri dojenčku naj vodi pediater, glavna skrb pa je, da se izogibamo hrani, bogati s fenilalaninom, to so predvsem živila, bogata z beljakovinami, kot so meso, ribe, mleko, sir in jajca. Tako naj bodo starši dojenčkov s fenilketonurijo pozorni na otrokovo prehrano, tako doma kot v šoli.

Poleg tega mora pediater dobro usmeriti tudi ekskluzivno dojenje, saj materino mleko vsebuje fenilalanin, čeprav ga je veliko manj kot v večini farmacevtskih formul. V idealnem primeru je treba količino fenilalanina za dojenčka do 6. meseca starosti hraniti med 20 in 70 mg fenilalanina na kg telesne teže.

Pomembno je, da se zdravljenje fenilketonurije izvaja v skladu s smernicami pediatra in nutricionista, da se preprečijo zapleti, ki so povezani predvsem z razvojem živčnega sistema.

1. Prehransko zdravljenje

Prehransko zdravljenje je glavni način, da se izognemo zapletom bolezni, saj je prav s hrano mogoče nadzorovati ravni fenilalanina v krvi in ​​se tako izogniti zapletom bolezni. Pomembno je, da prehrano vodi nutricionist glede na rezultate otrokovih testov, ki jih je treba redno izvajati za oceno ravni fenilalanina v krvi.

Fenilalanin najdemo v številnih živilih, tako živalskih kot rastlinskih. Za obvladovanje bolezni in izogibanje zapletom se je pomembno izogibati nekaterim živilom, kot so:

• Živalska hrana: meso, mleko in mesni izdelki, jajca, ribe, morski sadeži in mesni izdelki, kot so klobase, klobase, slanina, šunka.
• Živila rastlinskega izvora: pšenica, soja in derivati, čičerika, fižol, grah, leča, oreški, arašidi, orehi, mandlji, lešniki, pistacije, pinjole;
• Sladila aspartama;
• Izdelki, ki vsebujejo prepovedano hrano kot sestavinokot so torte, piškoti, sladoled in kruh.

Sadje in zelenjavo lahko uživajo fenilketonurici, pa tudi sladkorji in maščobe. Na trgu je mogoče najti tudi več posebnih izdelkov, narejenih za to občinstvo, kot so riž, makaroni in krekerji, obstaja pa tudi več receptov, ki jih lahko uporabimo za proizvodnjo živil z nizko vsebnostjo fenilalanina.

Oglejte si seznam živil, bogatih s fenilalaninom.

Kako varno dajati materino mleko

Čeprav je priporočilo izključiti materino mleko iz otrokove prehrane, pri čemer je treba uporabljati le lekarniško mleko brez fenilalanina, je še vedno mogoče dojiti otroka s fenilketonurikom, vendar je za to potrebno:

• Vsak teden naredite krvni test za dojenčka, da preverite ravni fenilalanina v krvi;
• Izračunajte količino materinega mleka, ki ga morate dati otroku, glede na vrednosti fenilalanina v otrokovi krvi in ​​v skladu z navodili pediatra;
• Izračunajte količino mleka v lekarni brez fenilalanina, da dokončate dojenčkovo hranjenje;
• Črpajte pravo količino materinega mleka, ki ga mati lahko daje otroku;
• Za hranjenje otroka uporabite stekleničko ali tehniko relaktacije.

Bistvenega pomena je, da aminokislino fenilalanin izključimo iz hrane, da dojenček ne bo imel težav s telesnim in duševnim razvojem, na primer z duševno zaostalostjo. Poglejte, kakšna naj bo hrana pri fenilketonuriji.

2. Uporaba prehranskih dopolnil

Ker je prehrana osebe s fenilketonurijo zelo omejena, je možno, da nima toliko vitaminov in mineralov, ki so potrebni za pravilno delovanje organizma in za pravilen razvoj otroka. Tako lahko nutricionist priporoči uporabo dodatkov in prehranskih formul, da zagotovi pravilno rast otroka in spodbuja njegovo zdravje.

Nutricionist določi dodatek, ki ga je treba uporabiti, glede na starost, težo osebe in prebavno sposobnost dojenčka in ga je treba vzdrževati vse življenje.

Možni zapleti fenilketonurije

Zapleti fenilketonurije se pojavijo, kadar diagnoza ni postavljena zgodaj ali če zdravljenja ne sledijo v skladu s smernicami pediatra, z kopičenjem fenilalanina v krvi, ki lahko doseže določena področja možganov in povzroči trajne spremembe, kot je kot:

• Zapozneli psihomotorični razvoj;
• Majhen razvoj možganov;
• Mikrocefalija;
• Hiperaktivnost;
• Vedenjske motnje;
• Zmanjšan IQ;
• Huda duševna okvara;
• Krči;
• Trema.

Če otroka sčasoma ne zdravimo pravilno, lahko poleg depresije, epilepsije in ataksije, kar pomeni izgubo nadzora nad prostovoljnimi gibi, prihaja do težav pri posedanju in hoji, motenj vedenja ter zapoznelega govora in intelektualnega razvoja.

Kako se izogniti

Da bi se izognili zapletom, je pomembno, da diagnozo bolezni postavimo v prvih dneh po rojstvu otroka s testom vboda v peto. Če je rezultat pozitiven, je pomembno, da zdravljenje poteka v skladu z navodili pediatra.

Poleg tega je v teh primerih pomembno, da se redno izvajajo pregledi, da se preveri splošno zdravstveno stanje otroka in tako nakažejo spremembe v prehrani in prehranskih dopolnilih.

Nadaljnji izpiti se običajno izvajajo tedensko, dokler otrok ne dopolni 1 leta. Otroci, stari od 2 do 6 let, izpit ponavljajo vsakih 15 dni, od 7. leta pa se izpit opravi enkrat mesečno.