Henoch-Schönlein Purpura

Vsebina

• Pregled
• Kakšni so simptomi?
• Kaj so vzroki?
• Kako se zdravi?
• Kako se diagnosticira?
• HSP pri odraslih nasproti otrokom
• Outlook

Pregled

Henoch-Schönlein purpura (HSP) je bolezen, zaradi katere se majhne krvne žile vnamejo in puščajo kri. Ime je dobila po dveh nemških zdravnikih, Johannu Schönleinu in Eduardu Henochu, ki sta ga opisala pri svojih pacientih v 1800-ih.

Značilen simptom HSP je povečan izpuščaj vijolične barve na spodnjih nogah in zadnjici. Liste izpuščaja lahko izgledajo kot modrice. HSP lahko povzroči tudi otekanje sklepov, simptome prebavil (GI) in težave z ledvicami.

HSP je najpogostejši pri majhnih otrocih. Pogosto imajo nedavno okužbo zgornjih dihal kot prehlad. Večino časa se bolezen izboljša sama od sebe brez zdravljenja.

Kakšni so simptomi?

Glavni simptom HSP je dvignjen rdeče-vijoličen pikčasti izpuščaj, ki se pojavi na nogah, stopalih in zadnjici. Izpuščaji se lahko pokažejo tudi na obrazu, rokah, prsih in prtljažniku. Pike na izpuščaju izgledajo kot modrice. Če pritisnete na izpuščaj, bo ostal vijoličen, namesto da postane bel.

HSP vpliva tudi na sklepe, črevesje, ledvice in druge sisteme, kar povzroča takšne simptome:

• bolečine in otekline v sklepih, zlasti kolena in gležnjev
• Simptomi GI, kot so slabost, bruhanje, bolečine v želodcu in krvavi blatu
• kri v urinu (ki je morda preveč drobna, da bi jo lahko videli) in drugi znaki okvare ledvic
• otekanje testisov (pri nekaterih fantih s HSP)
• epileptični napadi (redko)

Bolečine v sklepih in GI se lahko začnejo do 2 tedna, preden se izpuščaj pojavi.

Včasih lahko ta bolezen trajno poškoduje ledvice.

Kaj so vzroki?

HSP povzroča vnetje v majhnih krvnih žilah. Ko se krvne žile vnamejo, lahko puščajo kri v kožo, kar povzroča izpuščaj. Kri lahko pušča tudi v trebuhu in ledvicah.

Zdi se, da je HSP posledica prekomerno aktivnega odziva imunskega sistema. Imunski sistem običajno proizvaja beljakovine, imenovane protitelesa, ki iščejo in uničujejo tuje napadalce, kot so bakterije in virusi. V primeru HSP se določeno protitelo (IgA) naseli v stene krvnih žil, kar povzroči vnetje.

Do polovice ljudi, ki zbolijo za HSP, ima prehlad ali drugo okužbo dihalnih poti teden ali več pred izpuščaji. Te okužbe lahko imunski sistem sproži, da pretirano reagira in sprosti protitelesa, ki napadejo krvne žile. HSP sam po sebi ni nalezljiv, toda pogoj, ki ga je začel, je lahko lov.

Sprožilci HSP lahko vključujejo:

• okužbe, kot so strepno grlo, norice, ošpice, hepatitis in HIV
• živila
• nekatera zdravila
• ugriz žuželke
• izpostavljenost hladnemu vremenu
• poškodba

Obstajajo lahko tudi geni, povezani s HSP, ker ta včasih deluje v družinah.

Kako se zdravi?

Henoch-Schönlein purpura vam običajno ni treba zdraviti. V nekaj tednih bo odšel sam. Sredstva proti bolečinam v mirovanju, tekočino in brez recepta, kot sta ibuprofen ali acetaminofen, lahko pomagate, da se boste vi ali vaš otrok bolje počutili.

Preden vzamete nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot sta naproksen ali ibuprofen, se posvetujte z zdravnikom, če imate simptome GI. NSAID lahko te simptome včasih poslabšajo. Izogibati se je treba nesteroidnim antirevmatikom v primerih vnetja ali poškodb ledvic.

Za hude simptome zdravniki včasih predpišejo kratek potek steroidov. Ta zdravila zmanjšajo vnetje v telesu. Ker lahko steroidi povzročijo pomembne stranske učinke, morate natančno upoštevati navodila svojega zdravnika glede jemanja zdravil. Zdravila, ki zavirajo imunski sistem, na primer ciklofosfamid (Cytoxan), se lahko uporabljajo za zdravljenje poškodb ledvic.

Če pride do zapletov v vašem črevesnem sistemu, boste morda potrebovali operativni poseg, da ga odpravite.

Kako se diagnosticira?

Zdravnik bo pregledal vas ali vašega otroka glede simptomov HSP, vključno z izpuščaji in bolečinami v sklepih.

Taki testi lahko pomagajo pri diagnozi HSP in izključijo druge bolezni s podobnimi simptomi:

• Krvni testi. Z njimi je mogoče oceniti število belih in rdečih krvnih celic, vnetja in delovanje ledvic
• Test urina. Zdravnik lahko preveri, ali ima kri ali beljakovine v urinu znak, da so vaše ledvice poškodovane.
• Biopsija. Zdravnik vam lahko odstrani majhen delček kože in ga pošlje v laboratorij na testiranje. Ta test išče protitelo z imenom IgA, ki se odlaga v kožo in krvne žile ljudi s HSP. Biopsija ledvic lahko testira poškodbe ledvic.
• Ultrazvok. Ta test uporablja zvočne valove za ustvarjanje slik iz vašega trebuha. Omogoči natančnejši pregled trebušnih organov in ledvic.
• Pregled z računalniško tomografijo. Ta test lahko uporabimo za oceno bolečine v trebuhu in izključitev drugih vzrokov.

HSP pri odraslih nasproti otrokom

Več kot 90 odstotkov primerov HSP je pri otrocih, zlasti tistih med 2. in 6. letom. Bolezen je pri otrocih blažja kot pri odraslih. Pri odraslih je večja verjetnost, da imajo v izpuščajih nabrekle glivice. Pogosteje s kondicijo dobijo tudi poškodbe ledvic.

Pri otrocih se HSP ponavadi izboljša v nekaj tednih. Simptomi lahko pri odraslih trajajo dlje.

Outlook

Večino časa se Henoch-Schönlein purpura v enem mesecu izboljša sama. Vendar se bolezen lahko ponovno pojavi.

HSP lahko povzroči zaplete. Odrasli lahko razvijejo okvaro ledvic, ki je lahko dovolj huda, da bo potrebna dializa ali presaditev ledvic. Redko lahko del črevesja propade sam po sebi in povzroči zamašitev. Temu pravimo intususception in lahko je resna.

Pri nosečnicah lahko HSP povzroči poškodbe ledvic, kar vodi do zapletov, kot so visok krvni tlak in beljakovine v urinu.