Trombotična trombocitopenična purpura: kaj je, vzroki in zdravljenje

Vsebina

• Vzroki PG
• Glavni znaki in simptomi
• Kako se postavi diagnoza
• PTT zdravljenje

Trombotična trombocitopenična purpura ali PTT je redka, a smrtna hematološka bolezen, za katero je značilno, da v krvnih žilah nastanejo majhni trombi in je pogostejša pri ljudeh, starih med 20 in 40 let.

Pri PTT se poleg zvišane telesne temperature in v večini primerov nevrološke okvare zaradi spremembe krvnega pretoka v možganih zaradi strdkov opazno zmanjša število trombocitov.

Diagnozo PTT postavi hematolog ali splošni zdravnik glede na simptome in rezultat celotne krvne slike in krvnega testa, zdravljenje pa je treba začeti kmalu zatem, ker je bolezen v približno 95% smrtna, ko se ne zdravi.

Vzroki PG

Trombotično trombocitopenično purpuro povzroča predvsem pomanjkanje ali genska sprememba encima ADAMTS 13, ki je odgovoren za zmanjšanje molekul von Willebrandovega faktorja in spodbujanje njihove funkcije. Faktor von Willebrand je prisoten v trombocitih in je odgovoren za spodbujanje adhezije trombocitov na endotelij, zmanjšanje in zaustavitev krvavitve.

Tako v odsotnosti encima ADAMTS 13 molekule von Willebrandovega faktorja ostanejo velike, postopek stagnacije krvi je oslabljen in obstaja večja možnost za nastanek strdkov.

Tako ima lahko PTT dedne vzroke, ki ustrezajo pomanjkljivosti ADAMTS 13, ali pridobljene, ki vodijo k zmanjšanju števila trombocitov, na primer uporaba imunosupresivnih ali kemoterapevtskih ali protitrombocitnih zdravil, okužbe, prehranske pomanjkljivosti ali avtoimunske na primer bolezni.

Glavni znaki in simptomi

PTT običajno kaže nespecifične simptome, vendar je običajno, da imajo bolniki s sumom PTT vsaj 3 od naslednjih značilnosti:

1. Izrazita trombocitemija;
2. Hemolitična anemija, saj nastali trombi spodbujajo lizo rdečih krvnih celic;
3. Vročina;
4. Tromboza, ki se lahko pojavi v več telesnih organih;
5. Hude bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije;
6. Okvara ledvic;
7. Nevrološka okvara, ki jo lahko zaznamo z glavobolom, duševno zmedenostjo, zaspanostjo in celo komo.

Prav tako so pri bolnikih s sumom na PTT simptomi trombocitopenije, kot so pojav vijoličnih ali rdečkastih madežev na koži, krvavitvi dlesni ali nosu, poleg težkega nadzora krvavitve iz majhnih ran. Poznati druge simptome trombocitopenije.

Ledvične in nevrološke motnje so glavni zapleti PTT in nastanejo, ko majhni trombi ovirajo prehod krvi v ledvice in možgane, kar lahko na primer povzroči odpoved ledvic in možgansko kap. Da bi se izognili zapletom, je pomembno, da se takoj, ko se pojavijo prvi znaki, posvetuje s splošnim zdravnikom ali hematologom, da se lahko začne diagnoza in zdravljenje.

Kako se postavi diagnoza

Diagnoza trombotične trombocitopenične purpure se postavi na podlagi simptomov, ki jih je oseba predstavila, poleg rezultata celotne krvne slike, pri kateri opazimo zmanjšanje količine trombocitov, imenovano trombocitopenija, poleg opažanja v agregacija trombocitov v krvnem razmazu, to je takrat, ko se trombociti zataknejo poleg šizocitov, ki so delci rdečih krvnih celic, ker rdeče krvne celice prehajajo skozi krvne žile, ki jih blokirajo majhne žile.

Za pomoč pri diagnozi PTT se lahko odredijo tudi drugi testi, kot je povečan čas krvavitve in odsotnost ali zmanjšanje encima ADAMTS 13, ki je eden od vzrokov za nastanek majhnih trombov.

PTT zdravljenje

Zdravljenje trombotične trombocitopenične purpure je treba začeti čim prej, saj je v večini primerov usodno, saj lahko nastali trombi ovirajo arterije, ki dosežejo možgane, in zmanjša pretok krvi v to regijo.

Zdravljenje, ki ga običajno prikaže hematolog, je plazmafereza, ki je postopek filtracije krvi, pri katerem presežek protiteles, ki lahko povzročajo to bolezen, in presežek von Willebrandovega faktorja, poleg podporne nege, kot je na primer hemodializa. , če obstaja okvara ledvic. Razumeti, kako se izvaja plazmafereza.

Poleg tega lahko zdravnik na primer priporoči uporabo kortikosteroidov in imunosupresivov, da bi se izognili vzroku PTT in se izognili zapletom.