Zdravljenje prirojene multiplo artrogripoze

Vsebina

• 1. Uporaba opornic
• 2. Operacija za prirojeno multiplo artrogripozo
• 3. Fizioterapija za prirojeno multiplo artrogripozo
• Pričakovana življenjska doba

Zdravljenje prirojene večplastne artrogripoze vključuje ortopedske operacije in fizioterapevtske postopke ter uporabo spalnih opornic, poleg tega pa morajo otrokovi starši ali skrbniki skrbno manipulirati s trdimi sklepi, da izboljšajo gibanje.

Prirojena večplastna artrogripoza je bolezen, za katero je značilna fuzija enega ali več sklepov, ki otroku na primer ne omogoča upogibanja komolcev, prstov ali kolen. Značilen in pomemben znak je izguba normalne konture okončin, ki imajo cevast videz. Koža je običajno sijoča, pomanjkanje gub je pogosto. To motnjo včasih spremljajo izpahi bokov, kolen ali komolcev. Vzroke in diagnozo te bolezni lahko izveste tukaj.

Tako je za zdravljenje priporočljivo:

1. Uporaba opornic

Pediater lahko priporoči uporabo opornic za spanje, ki lahko preprečijo povečanje kontraktur, izboljšajo položaj prizadetih sklepov, kar lahko olajša gibanje in mobilizacijo v fizioterapiji naslednji dan.

2. Operacija za prirojeno multiplo artrogripozo

Ortopedska operacija je lahko indicirana za odpravljanje primerov prirojenega klasuta, hude upogibanja kolena, izpaha ramen, kolka ali drugih situacij, v katerih je mogoče izboljšati prožnost sklepov, kot so kapsule, vezi in mišice s fibrozo. Poleg tega je v primeru skolioze priporočljivo namestiti napravo za pritrditev hrbtenice na križnico, če je kot skolioze večji od 40 °.

Otrok z artrogripozo lahko v življenju opravi več kot 1 operativni poseg, vedno pa je priporočljivo opraviti fizioterapevtske posege pred operacijo in po njej, z najmanj 30 pred in pooperativnimi sejami.

3. Fizioterapija za prirojeno multiplo artrogripozo

Fizioterapijo je treba izvajati zlasti pred in kmalu po operaciji, vendar je indicirana tudi v drugih življenjskih obdobjih in se lahko izvaja od rojstva do takrat, ko oseba želi.

Fizikalno terapijo je priporočljivo izvajati dvakrat na teden s sejami po približno 1 uro, poleg tega pa morajo starši ali negovalci pasivne in stimulacijske vaje izvajati doma, ki jih je med posvetovanjem vodil fizioterapevt. Vsakega dojenčka ali otroka je treba osebno oceniti, saj ni protokola, ki bi bil primeren za vse primere artrogripoze, vendar so vedno navedena nekatera zdravljenja, na primer:

• Pasivna mobilizacija prizadetih sklepov;
• Raztezanje mišic prizadetih tkiv;
• Pasivne vaje in vaje za krepitev mišic;
• Tehnike za preprečevanje novih kontraktur, ki lahko vključujejo uporabo ortoz, opornic ali povojev nekaterih sklepov;
• Uporaba laserja po mobilizaciji za hitrejše celjenje tkiv v pravilnem položaju;
• Uporaba aparatov in elektrostimulacije za krepitev oslabljenih mišic;
• Limfna drenaža za zmanjšanje otekanja prizadetih rok in nog;
• Vaje za moč z izometričnim krčenjem in dihalne vaje za povečanje pljučne kapacitete;
• Hidrokinezioterapija z vajami v vodi je tudi dobra izbira, saj pomaga zmanjšati bolečino in olajša gibanje.

Za izvajanje teh korakov mora fizioterapevt zelo kreativno izumiti številne igre, ki lahko izpolnijo te cilje, da bi zagotovil večjo neodvisnost pri osebni negi, kot je poučevanje umivanja zob in česanja las ter izboljšanje otrokovega odnosa do drugih otrok, izboljšanje njihovo samozavest in kakovost življenja.

Fizioterapija lahko zmanjša potrebo po ortopedski kirurgiji, imenovani artrodeza, ki vključuje trajno spajanje sklepa in preprečuje njegovo gibanje za življenje.

Pričakovana življenjska doba

Kljub omejitvam gibanja, ki jih ima otrok, ima večina na videz normalno življenje. 75% prizadetih otrok zna hoditi tudi z berglami ali z invalidskim vozičkom in je podvrženih istim boleznim kot večina prebivalstva. Ker pa imajo gibalne omejitve, morajo imeti prehrano z malo kalorijami, sladkorji in maščobami, da se izognejo prekomerni teži, kar lahko dodatno oteži njihovo gibljivost.

Arthrogryposis nima zdravila, vendar tudi ni progresiven, zato so prizadeti sklepi, ki jih otrok predstavi ob rojstvu, popolnoma isti sklepi, ki jih bo treba vse življenje zdraviti. Zdravi sklepi pa lahko trpijo tudi zaradi naravne kompenzacije, ki jo otrok opravi pri reševanju okvarjenega sklepa, zato so lahko na primer primeri bolečin in tendonitisa v sklepih, ki jih artrogripoza ne prizadene.