Srce na zunanji strani prsnega koša: Zakaj se to zgodi in kako ga zdraviti

Vsebina

• Kaj povzroča to napako
• Kaj se zgodi, ko je srce zunaj prsnega koša
• Kakšne so možnosti zdravljenja
• Kako potrditi diagnozo

Ectopia cordis, znana tudi kot srčna ektopija, je zelo redka malformacija, pri kateri se otrokovo srce nahaja zunaj dojk, pod kožo. Pri tej malformaciji je lahko srce popolnoma zunaj prsnega koša ali le delno zunaj prsnega koša.

V večini primerov so povezane druge malformacije, zato je povprečna pričakovana življenjska doba nekaj ur in večina dojenčkov na koncu ne preživi po prvem dnevu življenja. Ectopia cordis je mogoče prepoznati v prvem trimesečju nosečnosti z ultrazvočnim pregledom, vendar so tudi redkejši primeri, ko je malformacija opazna šele po rojstvu.

Poleg srčnih napak je ta bolezen povezana tudi z napakami v strukturi prsnega koša, trebuha in drugih organov, kot so črevesje in pljuča. To težavo je treba zdraviti s kirurškim posegom, da se srce vrne na svoje mesto, vendar je tveganje za smrt veliko.

Kaj povzroča to napako

Konkretni vzrok za ektopijo kordis še ni znan, vendar je možno, da se napaka pojavi zaradi nepravilnega razvoja prsne kosti, ki na koncu odsoten in omogoča, da srce izstopi iz dojk, tudi med nosečnostjo.

Kaj se zgodi, ko je srce zunaj prsnega koša

Ko se otrok rodi s srcem iz dojk, ima običajno tudi druge zdravstvene zaplete, kot so:

• Napake v delovanju srca;
• Napake v preponi, ki vodijo do težav pri dihanju;
• Črevesje ni na mestu.

Otrok z ektopijo kordis ima večje možnosti za preživetje, če je težava le v slabem položaju srca, brez drugih s tem povezanih zapletov.

Kakšne so možnosti zdravljenja

Zdravljenje je možno samo s kirurškim posegom, ki nadomesti srce in rekonstruira okvare prsnega koša ali drugih organov, ki so bili prav tako prizadeti. Operacija se običajno opravi v prvih dneh življenja, vendar je to odvisno od resnosti bolezni in otrokovega zdravja.

Vendar pa je kordis ekotopija resen problem in v večini primerov vodi v smrt v prvih dneh življenja, tudi če je operacija opravljena. Starši otrok s to boleznijo imajo lahko genetske teste za oceno možnosti ponovitve težave ali drugih genskih napak v naslednji nosečnosti.

V primerih, ko dojenček uspe preživeti, je običajno treba v življenju poseči po več operacijah in vzdrževati redno zdravstveno oskrbo, da ne bo življenjsko nevarnih zapletov.

Kako potrditi diagnozo

Diagnozo lahko postavimo od 14. tedna nosečnosti s pomočjo običajnih in morfoloških ultrazvočnih preiskav. Po diagnozi težave je treba pogosto opravljati druge ultrazvočne preiskave, da se spremlja razvoj ploda in poslabšanje bolezni ali ne, tako da je predviden porod s carskim rezom.