Zaporedje amnijskih pasov

Zaporedje plodovnice (ABS) je skupina redkih prirojenih napak, ki naj bi nastale, ko se prameni plodovnice odlepijo in ovijejo okoli delov otroka v maternici. Napake lahko prizadenejo obraz, roke, noge, prste ali prste.

Domneva se, da amnijske pasove povzroča poškodba dela posteljice, imenovane amnion (ali plodovnica). Posteljica prenaša kri dojenčku, ki še raste v maternici. Poškodba posteljice lahko prepreči normalno rast in razvoj.

Poškodba amniona lahko povzroči vlaknastim trakom, ki lahko ujamejo ali stisnejo otroke v razvoju. Ti pasovi zmanjšajo dotok krvi v območja in povzročijo njihov nenavaden razvoj.

Vendar pa lahko nekatere primere deformacije ABS povzroči zmanjšana oskrba s krvjo brez kakršnih koli znakov trakov ali poškodb amniona. Redki so bili tudi primeri, za katere se zdi, da so posledica genetskih napak.

Resnost deformacije se lahko zelo razlikuje, od majhne vdolbine na prstu ali prstu do celotnega dela telesa, ki manjka ali je močno nerazvit. Simptomi lahko vključujejo:

• Nenormalna vrzel v glavi ali obrazu (če gre čez obraz, se imenuje razcep)
• Manjkajo celoten ali del prsta na rokah, nogah, rokah ali nogah (prirojena amputacija)
• Napaka (razpoka ali luknja) trebuha ali stene prsnega koša (če je pas na teh območjih)
• Trajni trak ali vdolbina okoli roke, noge, prsta ali prsta

Zdravnik lahko to stanje diagnosticira med prenatalnim ultrazvokom, če je dovolj resen, ali med fizičnim pregledom novorojenčka.

Zdravljenje se zelo razlikuje. Deformacija pogosto ni huda in zdravljenje ni potrebno. Operacija, ko je otrok v maternici, lahko v nekaterih primerih pomaga izboljšati rezultate, vendar še ni jasno, kateri dojenčki bodo imeli koristi. Nekateri primeri se izboljšajo ali rešijo pred rojstvom. V resnejših primerih bo morda potrebna večja operacija za rekonstrukcijo celotnega ali nekaterih delov telesa. Nekateri primeri so tako hudi, da jih ni mogoče popraviti.

Načrtovati je treba skrbno dostavo in obvladovanje težave po rojstvu. Otroka je treba dostaviti v zdravstveni center, ki ima strokovnjake z izkušnjami v oskrbi dojenčkov s tem stanjem.

Kako dobro je dojenček, je odvisno od resnosti stanja. Večina primerov je blaga in obeti za normalno delovanje so odlični. Hujši primeri imajo bolj varovane rezultate.

Zapleti lahko vključujejo popolno ali delno izgubo funkcije dela telesa. Največ težav povzročajo prirojeni pasovi, ki prizadenejo večje dele telesa. Nekateri primeri so tako hudi, da jih ni mogoče popraviti.

Sindrom plodovnice; Pasovi amnijske zožitve; Sindrom zožitvenega pasu; ABS; Kompleks stene okončin-telesa; Omejevalni obroči; Okvara telesne stene

Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. Amniotski pasovi. V: Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. eds. Ginekološka in porodniška patologija. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 776-777.

Jain JA, Fuchs KM. Zaporedje amnijskih pasov. V: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al, ur. Porodniško slikanje: diagnoza in nega ploda. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 98.

Obican SG, Odibo AO. Invazivna fetalna terapija. V: Resnik R, Lockwood CJ, Moore TR, Greene MF, Copel JA, Silver RM, ur. Creasy in Resnikova materinsko-fetalna medicina: načela in praksa. 8. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 37.